Legg-Calvé-Perthes病是什么

Legg-Calvé-Perthes病（L.CP病）是一种缺血引起股骨头骺改变的综合征。表现为受累部位的化骨核生长停止，骨密度增高，随后逐渐被吸收，被新骨替代。

在此过程中，股骨头的力学特征发生改变，趋于扁平和膨大，股骨头缓慢塑形直到骨发育成熟。该病的严重程度可有很大的差异。

双侧受累的比例大约在10%~12%。好发年龄为4~12岁，但是从18个月到骨成熟的任何年龄均可发病。男孩多见，男女比例为4或5：1。目前，病因学尚不清楚，推测与隐匿的凝血异常有关。一般认为，LCP病的病因是多因素的，但其确切机制尚不清楚。

参考资料：[1]田伟.实用骨科学.第2版[M].北京.人民卫生出版社.2016.

股骨头相关疾病会引发疼痛、关节活动受限、跛行及其他症状。疼痛部位多在髋关节周围及腹股沟区，性质多样，与活动相关；关节活动范围减小，活动时可有卡顿、弹响，儿童还伴跛行；跛行有间歇性和持续性，影响生活及心理；部分患者有患肢短缩和肌肉萎缩，影响行动与康复。

一、疼痛症状

（一）部位与性质

股骨头相关疾病常引起髋关节周围及腹股沟区疼痛，疼痛性质多样，可为隐痛、钝痛或刺痛等。例如股骨头缺血性坏死早期，疼痛多为隐匿发作，活动后可能加重，休息后部分缓解。在儿童中，股骨头坏死（Legg-Calvé-Perthes病）引起的疼痛可能表现为膝关节牵涉痛，这是因为髋关节和膝关节的神经支配有部分重叠，容易造成疼痛部位的误判，需要临床医生仔细鉴别。

（二）与活动的关系

疼痛与活动密切相关，患者在行走、站立、负重等活动时，股骨头承受的压力增加，疼痛往往会明显加剧。而休息时，尤其是卧床休息，疼痛可能会有所减轻，但一般不会完全消失。对于长期从事重体力劳动或运动员等人群，由于髋关节活动频繁且负重较大，更容易出现因股骨头问题导致的与活动相关的疼痛症状。

二、关节活动受限

（一）活动范围减小

股骨头病变会导致髋关节活动受限，主要表现为髋关节屈曲、外展、内旋等活动范围减小。例如在进行髋关节屈曲动作时，患者可能无法达到正常的屈曲角度，外展时也会感觉到受限，内旋时同样会出现活动不灵活的情况。这种活动受限会逐渐影响患者的日常活动，如穿衣、下蹲、上下楼梯等都会变得困难。在老年人中，本身关节灵活性就有所下降，若合并股骨头病变，关节活动受限的症状可能会更加明显，严重影响生活质量。

（二）活动时的异常表现

患者在活动髋关节时，可能会出现关节卡顿、弹响等异常表现。当股骨头存在病变，如坏死导致股骨头形态异常，在关节活动过程中，股骨头与髋臼的匹配关系遭到破坏，就会出现卡顿或弹响现象。这不仅会加重疼痛，还会进一步限制关节的正常活动，对患者的行动造成严重阻碍。对于儿童患者，Legg-Calvé-Perthes病引起的关节活动受限可能还会伴有跛行，这是因为髋关节疼痛不适导致患儿行走姿势异常，长期跛行还可能影响下肢的正常发育。

三、跛行症状

（一）跛行的表现形式

股骨头病变患者常出现跛行，跛行的表现形式多样，可为间歇性跛行或持续性跛行。间歇性跛行是指患者行走一段距离后出现跛行加重，休息后可暂时缓解；持续性跛行则是一直存在跛行症状。跛行的产生主要是由于髋关节疼痛、活动受限以及股骨头病变导致下肢力线异常等原因引起。例如股骨头缺血性坏死患者，由于股骨头结构改变，下肢负重时受力不均，导致步态异常，出现跛行。在儿童中，Legg-Calvé-Perthes病引起的跛行较为常见，且随着病情发展，跛行可能会逐渐加重，同时还可能伴有患肢短缩的表现，这是因为患病股骨头的生长发育受到影响，导致患肢长度与健侧不一致。

（二）对生活的影响

跛行严重影响患者的日常生活和行走功能，使患者的行动能力受限，降低生活自理能力。长期跛行还可能对患者的心理产生负面影响，导致自卑、焦虑等情绪。对于儿童患者，跛行不仅影响身体发育，还可能对其心理和社交发展造成不良影响，需要及时进行干预和治疗。

四、其他症状

（一）患肢短缩

部分股骨头病变患者可能会出现患肢短缩的情况，这主要是由于股骨头病变导致股骨头塌陷、变形，进而引起下肢长度改变。例如股骨头缺血性坏死晚期，股骨头严重塌陷，患肢会明显短缩，患者行走时会更加费力，跛行症状也会加重。在儿童患者中，Legg-Calvé-Perthes病如果治疗不及时或不当，也可能导致患肢短缩，影响下肢的正常生长发育和功能。

（二）肌肉萎缩

由于股骨头病变导致患者髋关节活动受限，患肢长期得不到有效的运动，会引起患肢肌肉萎缩。肌肉萎缩表现为患肢肌肉体积变小、力量减弱，进一步加重患者的行动困难。例如长期卧床的股骨头病变患者，由于髋关节活动少，腿部肌肉容易出现废用性萎缩。对于老年患者，本身肌肉含量就相对较少，合并股骨头病变后肌肉萎缩的情况可能会更加明显，康复起来也相对困难。

股骨头坏死是多种原因致股骨头血供受损或中断，引发骨细胞及骨髓成分死亡等一系列病变的疾病，有疼痛、关节活动受限、跛行等临床表现，可通过X线、MRI、CT等检查诊断，按ARCO分期有不同治疗原则，不同人群有各自特点及注意事项，中青年与创伤、饮酒、激素使用等有关，老年与骨质疏松等相关，儿童多为Legg-Calvé-Perthes病，治疗需各有侧重。

一、股骨头坏死的定义与发病机制

股骨头坏死是由于多种原因导致股骨头血供受损或中断，引起骨细胞及骨髓成分死亡，继而导致股骨头结构改变、股骨头塌陷、关节功能障碍的疾病。其发病机制较为复杂，涉及血管损伤、脂肪代谢异常、骨代谢紊乱等多方面因素。例如，长期大量饮酒可导致脂肪代谢紊乱，脂肪栓子阻塞股骨头血管；创伤性因素如股骨颈骨折等可直接损伤股骨头的血供，从而引发股骨头坏死。

二、股骨头坏死的临床表现

1.疼痛：早期多表现为腹股沟区、臀部或膝关节周围的隐痛、钝痛，疼痛可呈间歇性或持续性，活动后加重，休息后可缓解。随着病情进展，疼痛逐渐加重且持续不缓解。例如，患者在行走或负重时疼痛明显加剧，严重影响日常活动。

2.关节活动受限：表现为髋关节屈伸不利、下蹲困难、不能久站等。这是因为股骨头结构改变、塌陷，导致髋关节正常的活动功能受到影响。例如，患者难以完成正常的弯腰、盘腿等动作。

3.跛行：由于疼痛和髋关节功能受限，患者行走时可出现跛行，步态异常。病情较轻时可能为间歇性跛行，病情较重时则为持续性跛行。

三、股骨头坏死的诊断方法

1.影像学检查

X线检查：是初步筛查股骨头坏死的常用方法。早期X线可能无明显异常，随着病情进展可出现股骨头密度改变、囊性变、塌陷等表现。例如，可观察到股骨头局部密度增高或减低，关节间隙变窄等。

磁共振成像（MRI）：对股骨头坏死的早期诊断具有较高的敏感性和特异性。在股骨头坏死的早期，MRI即可发现骨髓水肿、骨坏死等病变，是早期诊断的重要手段。例如，能较早地检测到股骨头内的异常信号改变。

CT检查：可以更清晰地显示股骨头的骨结构，对于判断股骨头坏死的分期以及与其他疾病的鉴别有一定帮助。例如，能更准确地观察股骨头的塌陷程度、骨小梁的结构等。

四、股骨头坏死的分期及治疗原则

1.分期

ARCO分期：将股骨头坏死分为0期（无症状，MRI异常）、Ⅰ期（X线正常，MRI或骨扫描异常）、Ⅱ期（X线可见硬化、囊性变，股骨头无塌陷）、Ⅲ期（股骨头塌陷）、Ⅳ期（髋关节关节炎）。不同分期的治疗方案有所不同。

2.治疗原则

非手术治疗：适用于早期股骨头坏死患者。包括避免负重，可使用拐杖等辅助器具减轻股骨头的压力；药物治疗，如使用抗骨质疏松药物等，但需在医生指导下进行；物理治疗等。例如，避免长时间站立、行走，以减少对股骨头的压迫。

手术治疗：对于晚期股骨头坏死患者，多需要手术治疗。手术方式包括股骨头髓芯减压术、髋关节置换术等。例如，髋关节置换术适用于股骨头严重塌陷、关节功能严重受损的患者，通过置换人工髋关节恢复关节功能。

五、不同人群股骨头坏死的特点及注意事项

1.中青年人群

中青年发生股骨头坏死多与创伤、长期大量饮酒、使用糖皮质激素等因素有关。例如，长期大量饮酒的中青年，需严格限制饮酒量，避免病情进一步恶化。同时，在使用糖皮质激素时需谨慎，如非必要应避免长期大剂量使用。

2.老年人群

老年人群的股骨头坏死可能与骨质疏松、髋关节退行性变等因素相关。老年患者在治疗过程中需注意预防骨折等并发症，由于老年患者身体机能下降，术后恢复相对较慢，需加强护理，如注意营养支持，保证充足的蛋白质、钙等营养物质摄入，以促进伤口愈合和身体恢复。

3.儿童人群

儿童股骨头坏死又称为Legg-Calvé-Perthes病，多与髋关节发育异常、创伤等因素有关。儿童处于生长发育阶段，治疗时需特别注意尽量保留自身髋关节的功能，治疗方案需更加谨慎，多采用非手术治疗为主，如牵引、支具固定等，同时要密切关注儿童的生长发育情况，定期进行影像学检查评估病情变化。

股骨头坏死的致病因素包括创伤性因素如股骨颈骨折、髋关节脱位，非创伤性因素如糖皮质激素使用、酒精滥用、某些疾病，还受年龄、性别、生活方式影响，有相关病史人群发病风险高，需密切关注髋关节情况定期检查。

非创伤性因素

1.糖皮质激素使用

长期大量使用糖皮质激素是导致股骨头坏死的重要非创伤性因素之一。糖皮质激素可以影响脂肪代谢，导致脂肪细胞堆积、变性，进而栓塞血管；还会影响骨代谢，抑制成骨细胞活性，促进破骨细胞活性，破坏骨的正常代谢平衡。有研究统计，长期应用糖皮质激素治疗的患者中，约有10%-20%会发生股骨头坏死。而且，使用糖皮质激素的剂量、疗程与股骨头坏死的发生密切相关，剂量越大、疗程越长，发生股骨头坏死的风险越高。

2.酒精滥用

酒精滥用也是引起股骨头坏死的常见原因。酒精进入人体后会导致脂肪代谢紊乱，使血液中脂质成分增加，血液黏稠度升高，血流速度减慢，容易形成脂肪栓塞，阻塞股骨头的血管。同时，酒精还会直接影响骨细胞的代谢，导致骨细胞凋亡增加。长期大量饮酒的人群中，股骨头坏死的发生率明显高于普通人群。例如，长期每日饮酒量超过400ml（相当于白酒50度约8两）的人群，股骨头坏死的发病风险显著升高。

3.某些疾病因素

一些疾病也可能引发股骨头坏死，如系统性红斑狼疮、潜水病（减压病）等。系统性红斑狼疮患者由于自身免疫功能紊乱，体内的自身抗体等会攻击血管等组织，影响股骨头的血供。潜水病是因为在高压环境下潜水后，快速减压使得体内形成气泡，阻塞股骨头的血管，导致股骨头缺血坏死。

年龄、性别及生活方式的影响

年龄：不同年龄段发生股骨头坏死的原因可能有所不同。儿童股骨头坏死多与创伤、先天性髋关节发育不良等有关；中青年人群中，酒精滥用、长期使用糖皮质激素是常见原因；老年人则可能与骨质疏松、髋关节退行性变等因素相关。例如，儿童股骨头坏死（Legg-Calvé-Perthes病）主要发生在3-12岁儿童，病因可能与股骨头血供异常等多种因素有关。

性别：一般来说，男性发生股骨头坏死的概率相对高于女性，但这也与生活方式等因素有关。男性中酒精滥用、从事需要长期使用糖皮质激素工作的人群相对较多，所以男性股骨头坏死的发生率可能更高。

生活方式：长期大量饮酒、长期使用糖皮质激素（如因某些自身免疫性疾病等长期需要服用糖皮质激素治疗）、从事高空作业（潜水等）等特殊职业的人群，股骨头坏死的风险明显增加。例如，长期大量饮酒的生活方式会显著提高股骨头坏死的发病几率，而健康的生活方式，如适度饮酒、合理使用药物等则有助于降低发病风险。

病史相关影响

有股骨颈骨折病史、髋关节脱位病史、长期大量使用糖皮质激素病史、酒精滥用病史以及患有系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病、潜水等特殊职业病史的人群，股骨头坏死的发生风险明显高于无这些病史的人群。对于有这些病史的人群，需要更加密切地关注自身髋关节的情况，定期进行相关检查，以便早期发现股骨头坏死并采取相应措施。

股骨头坏死早期有多种表现，包括腹股沟区疼痛，长期大量饮酒、有髋部外伤史、妊娠期或哺乳期女性等人群出现该部位不明原因疼痛需警惕；有髋关节活动受限，长期重体力劳动者、老年人出现异常活动受限要排查；部分患者有跛行，儿童不明原因跛行、成年患者跛行均需重视；还有膝关节牵涉痛，长期使用糖皮质激素等有髋部潜在病变风险人群出现膝关节疼痛需排查股骨头坏死。

一、疼痛症状

股骨头坏死早期常见的疼痛表现为腹股沟区疼痛，疼痛性质多样，可为隐痛、钝痛或酸痛等。这是因为股骨头内部结构发生改变，导致局部压力变化，刺激周围神经引起疼痛。对于长期大量饮酒人群、有髋部外伤史人群等，若出现腹股沟区不明原因的疼痛，需警惕股骨头坏死可能。例如，有研究表明长期饮酒者股骨头坏死的发病风险显著增加，而早期疼痛往往是其较早出现的症状之一。女性在妊娠期或哺乳期，由于身体激素水平变化等因素，也可能影响股骨头血运，增加股骨头坏死风险，若此时出现腹股沟区疼痛，也应引起重视。

二、髋关节活动受限

早期患者可能会出现髋关节活动受限的情况，主要表现为髋关节屈伸活动、内旋外旋等活动范围减小。这是由于股骨头坏死导致髋关节周围的肌肉、韧带等组织受到影响，关节的正常结构和功能受到破坏。比如在进行髋关节屈曲动作时，可能发现活动幅度较正常减少。对于长期从事重体力劳动的人群，髋关节活动受限可能会被误认为是劳累所致，但如果休息后无明显缓解，就需要考虑股骨头坏死的可能。老年人随着年龄增长，髋关节本身可能存在一定退变，但若出现异常的活动受限，也需排查股骨头坏死。

三、跛行

部分股骨头坏死早期患者可能会出现跛行症状，这是因为疼痛和髋关节功能受限影响了正常的步态。跛行可能表现为行走时步态异常，如短缩性跛行等。儿童患者若出现不明原因的跛行，家长需格外关注，因为儿童股骨头坏死（如Legg-Calvé-Perthes病）早期可能以跛行为首发症状，儿童正处于生长发育阶段，髋关节的异常会对其行走和生长发育产生影响，需要及时就医检查。而对于成年患者，跛行可能会影响其日常的工作和生活，需要及时明确病因进行干预。

四、膝关节牵涉痛

有些股骨头坏死早期患者会出现膝关节牵涉痛，这是因为髋关节和膝关节的神经支配有一定的关联。股骨头坏死引起的疼痛可能会通过神经反射传导到膝关节部位，导致膝关节出现疼痛不适。例如，患者可能感觉膝关节疼痛，但膝关节本身并无明显病变。对于有髋部潜在病变风险的人群，如长期使用糖皮质激素的患者，出现膝关节疼痛时，不能仅考虑膝关节本身的问题，还需排查股骨头坏死的可能。因为长期使用糖皮质激素是股骨头坏死的重要危险因素之一，此时膝关节牵涉痛可能是股骨头坏死早期的表现之一。