肝性脑病的诊断依据是什么

肝性脑病（HE）是由严重肝病或门-体分流引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征。肝性脑病的主要诊断依据如下：

1、有严重肝病和（或）广泛门-体侧支循环形成的基础及肝性脑病的诱因；

2、出现精神紊乱、昏睡或昏迷，可引出扑翼样震颤；

3、肝功能生化指标明显异常及（或）血氨增高；

4、脑电图异常；

5、心理智能测验、诱发电位及临界视觉闪烁频率异常；

6、头部CT或MRI排除脑血管意外及颅内肿瘤等疾病。

少部分肝性脑病患者肝病病史不明确，以精神症状为突出表现，易被误诊。故对有精神症状患者，了解其肝病史及检测肝功能等应作为排除肝性脑病的常规。肝性脑病还应与可引起昏迷的其他疾病，如糖尿病、低血糖、尿毒症﹑脑血管意外、脑部感染和镇静药过量等相鉴别。

参考资料：[1]葛均波,徐永健.内科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.

肝性脑病是一种非常严重的疾病，因为肝硬化引起肝脏功能器官失代偿。平时要少吃蛋白类食物，多吃脂类和糖类，不要吃对肝脏有害的食物或者药物。出现肝性脑病要用酸性溶液灌肠治疗，降低体内的氨气，防止因为肝性脑病引起休克或中毒症状。

肝性脑病是由急、慢性肝功能严重障碍或各种门静脉-体循环分流异常引起的中枢神经系统功能失调综合征。发病机制有氨中毒等学说；病因包括肝硬化等肝脏疾病、相关手术及诱因；临床表现分0-4期；诊断依据严重肝病等及相关检查；治疗需去除诱因、减少肠内毒物生成吸收、促进氨代谢等；预防要积极治原发肝病、避免诱因等。

肝性脑病是由急、慢性肝功能严重障碍或各种门静脉-体循环分流异常所引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征。

一、发病机制

目前主要有几种学说，其中氨中毒学说较为重要。正常情况下，氨的生成和清除保持动态平衡。当肝功能严重受损时，肝脏对氨的解毒作用明显减弱；门-体分流存在时，肠道的氨可绕过肝脏直接进入体循环，使血氨升高。血氨增高可以透过血-脑屏障，干扰大脑的能量代谢，影响神经递质的平衡等，从而导致中枢神经系统功能紊乱。另外，γ-氨基丁酸/苯二氮?（GABA/BZ）复合体学说、假性神经递质学说等也从不同角度解释肝性脑病的发病机制。

二、病因

1.肝硬化：是最常见的病因，约70%的肝性脑病由肝硬化引起，尤其是肝炎后肝硬化。在我国，肝炎病毒感染是导致肝硬化进而引发肝性脑病的重要因素。

2.重症肝炎、爆发性肝衰竭等肝脏疾病：急性肝功能衰竭时，肝脏的解毒功能急剧下降，容易引发肝性脑病。

3.门静脉-体循环分流手术：如门-腔静脉分流术等，使得肠道产生的有毒物质绕过肝脏直接进入体循环，增加了肝性脑病的发生风险。

4.其他：某些诱因可诱发肝性脑病，常见的诱因有上消化道出血、高蛋白饮食、大量排钾利尿和放腹水、感染、便秘、应用镇静催眠药等。例如上消化道出血后，血液在肠道内被细菌分解产生大量氨等含氮物质，从而诱发肝性脑病；感染时，机体代谢增加，耗氧量增多，肝脏的解毒负担加重，同时细菌毒素等也会加重肝脏损害和脑功能紊乱。

三、临床表现

根据意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变，将肝性脑病分为0-4期。

0期（潜伏期）：又称轻微肝性脑病，患者无明显临床表现，仅在进行心理智能测试、视觉诱发电位等检查时可发现异常，日常生活和工作能力一般不受影响，但对于从事需要高度注意力和精细操作工作的人群（如驾驶员等），可能会因轻微的认知功能改变而存在潜在风险，需特别注意避免危险操作。

1期（前驱期）：主要表现为轻度的性格改变和行为失常，如焦虑、欣快激动、淡漠、睡眠倒错（昼夜颠倒）等，可有扑翼样震颤（嘱患者两臂平伸，手指分开时，出现手向外侧偏斜，手掌抖动），此期临床表现不明显，容易被忽视，对于有肝脏基础疾病的人群，若出现性格和行为的轻微异常需警惕肝性脑病的可能。

2期（昏迷前期）：以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。定向力（对时间、地点、人物的辨别能力）和理解力均减退，对周围环境和人物的分辨不清，可出现言语不清、书写障碍、举止反常等，有明显的扑翼样震颤，肌张力增高，腱反射亢进，脑电图有特征性异常。此期患者的生活需要他人协助，对于老年患者，由于其本身可能存在的认知功能衰退基础，更易加重病情，需加强护理。

3期（昏睡期）：以昏睡和精神错乱为主，大部分时间患者呈昏睡状态，但可被唤醒，醒时尚可应答，但常有神志不清和幻觉。扑翼样震颤仍可引出，肌张力增加，四肢被动运动常有抵抗力。

4期（昏迷期）：神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷时，对疼痛刺激有反应，腱反射和肌张力亢进；深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大，可出现阵发性惊厥、踝阵挛等。

四、诊断

主要依据有严重肝病和（或）广泛门-体侧支循环、精神紊乱、昏睡或昏迷，以及有肝性脑病的诱因，结合血氨升高、脑电图异常等可做出诊断。其中血氨测定有一定参考价值，但并非所有患者血氨都升高；脑电图检查对肝性脑病的诊断和分期有重要意义，典型的改变为节律变慢，出现普遍性每秒4-7次的θ波或每秒1-3次的δ波等。

五、治疗与预防

1.治疗：

去除诱因：如积极控制上消化道出血、防治感染、避免大量排钾利尿和放腹水等。

减少肠内氮源性毒物的生成与吸收：可采取清洁肠道（如乳果糖灌肠等）、口服益生菌调节肠道菌群、限制蛋白质摄入等措施。

促进体内氨的代谢：常用药物有L-鸟氨酸-L-门冬氨酸等，可促进氨转化为尿素排出体外。

调节神经递质：如使用氟马西尼等药物拮抗苯二氮?类受体，但需注意其使用的适应证和禁忌证。

2.预防：对于有肝脏基础疾病的患者，要积极治疗原发肝病，避免上述诱因的发生。例如定期监测肝功能、合理饮食、避免滥用药物等。对于肝硬化患者，要注意保持大便通畅，防止便秘；有消化道出血风险的患者，要采取措施预防出血等。同时，对于特殊人群如老年患者、儿童（虽儿童肝性脑病相对少见，但如有相关基础肝病也需重视）等，要更加密切观察，及时发现早期症状并处理。

肝性脑病是由急、慢性肝病或各种门-体分流异常引发，以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征。病因与发病机制包括基础肝病因素及诱发因素，临床表现有神经精神症状和神经系统体征，诊断依据肝病病史等及辅助检查，治疗原则包括减少肠内氮源性毒物生成与吸收、促进体内氨代谢、调节神经递质等，预防需积极治疗基础肝病、避免诱发因素及对高危患者加强监测护理等。

一、病因与发病机制

1.基础肝病因素

大部分肝性脑病由肝硬化引起，其他病因包括重症肝炎、爆发性肝衰竭、原发性肝癌、严重胆道感染等。在儿童中，肝性脑病可由先天性尿素循环障碍等遗传代谢性肝病引发。不同年龄、不同基础肝病的患者，其肝性脑病的发生机制有所差异。例如，肝硬化患者，肝脏对氨等毒性物质的代谢能力下降，同时门-体分流使肠道产生的毒性物质绕过肝脏直接进入体循环，从而影响中枢神经系统功能。对于先天性尿素循环障碍的患儿，由于体内特定酶的缺乏，导致氨的代谢障碍，血氨水平升高，进而引发肝性脑病。

2.诱发因素

消化道出血：大量血液进入肠道，经肠道细菌分解产生大量氨等有害物质，吸收入血后加重肝性脑病。对于有消化道出血风险的肝病患者，尤其是老年患者，本身肝功能较差，更易因消化道出血诱发肝性脑病。

感染：如肺部感染、自发性腹膜炎等，感染可导致组织分解增加，产氨增多，同时机体代谢率增高，加重肝脏负担，易诱发肝性脑病。对于儿童患者，由于免疫力相对较低，更容易发生感染，从而增加肝性脑病的发病风险。

电解质紊乱：如低钾性碱中毒，可促使NH?透过血脑屏障，增加脑对氨的敏感性。对于长期应用利尿剂的肝病患者，尤其是老年患者，容易出现电解质紊乱，需密切监测并预防肝性脑病的发生。

高蛋白饮食：摄入过多蛋白质可产生过多的氨，加重肝脏解毒负担。对于肝功能严重受损的患者，无论是哪个年龄段，都需要限制蛋白质的摄入，避免因高蛋白饮食诱发肝性脑病。

二、临床表现

1.神经精神症状

前驱期：轻度性格改变和行为失常，如欣快激动或淡漠少言，衣冠不整或随地便溺。此期症状较轻，容易被忽视，尤其是老年患者可能仅表现为轻微的情绪变化，容易与其他老年疾病的表现混淆。

昏迷前期：以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。前一期的症状加重，定向力和理解力均减退，对时间、地点、人物的概念混乱，不能完成简单的计算和智力构图，言语不清、书写障碍、举止反常也很常见。此期对于儿童患者，可能表现为学习能力下降、注意力不集中等与年龄相关的行为改变。

昏睡期：以昏睡和精神错乱为主，大部分时间患者呈昏睡状态，但可以唤醒，醒时尚可应答，但常有神志不清和幻觉。

昏迷期：神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷时，对疼痛刺激有反应，腱反射和肌张力亢进；深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大，可出现阵发性惊厥、踝阵挛等。

2.神经系统体征：可有扑翼样震颤，脑电图有特征性异常。儿童患者的神经系统体征可能与成人有所不同，例如扑翼样震颤较难引出，需要更细致的观察和专业的评估。

三、诊断与辅助检查

1.诊断依据

主要依据肝病病史或门-体分流手术史，出现精神紊乱、昏睡或昏迷，可引出扑翼样震颤，血氨增高，脑电图异常等。对于有基础肝病的患者，出现上述神经精神症状时，应高度怀疑肝性脑病。例如，有肝硬化病史的患者，出现性格改变、意识障碍等表现，要考虑肝性脑病的可能。

2.辅助检查

血氨：慢性肝性脑病尤其是门-体分流性脑病患者多有血氨增高，急性肝衰竭所致的肝性脑病血氨多正常。

脑电图：前驱期正常，昏迷前期到昏迷期可出现特征性异常，如节律变慢，出现普遍性每秒4-7次的θ波，昏迷时出现每秒1-3次的δ波。

诱发电位：包括视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位等，可用于亚临床肝性脑病的诊断和研究。

心理智能测验：对于早期肝性脑病尤其是亚临床肝性脑病的诊断有一定价值，常用数字连接试验、数字符号试验等。儿童患者可采用适合其年龄的简单心理智能测验来辅助诊断。

四、治疗与预防

1.治疗原则

减少肠内氮源性毒物的生成与吸收：如限制蛋白质摄入，口服乳果糖、乳梨醇等酸化肠道，促进氨的排出，口服抗生素如新霉素等抑制肠道细菌生长。

促进体内氨的代谢：常用药物有L-鸟氨酸-L-门冬氨酸等。

调节神经递质：如使用GABA/BZ复合受体拮抗剂等。

2.预防措施

积极治疗基础肝病，避免上述诱发因素。对于有肝性脑病高危因素的患者，如肝硬化患者，要定期监测血氨、进行心理智能测验等，早期发现并干预。对于儿童先天性尿素循环障碍等遗传代谢性肝病患者，要积极治疗原发病，严格遵循饮食等方面的管理，预防肝性脑病的发生。同时，对于老年肝病患者，要加强护理，密切观察病情变化，及时处理可能的诱发因素。

肝性脑病的预后与肝功能、诱因控制、治疗措施和患者整体健康状况等因素有关，及时诊断和治疗对改善预后至关重要，预防措施包括饮食调整、避免肝毒性药物等。

肝性脑病的发生与肝功能严重受损、氨代谢紊乱、脑内神经递质失衡等因素有关。当肝脏功能严重受损时，氨的代谢产物无法有效清除，导致血氨水平升高，进而引起脑功能障碍。

肝性脑病的严重程度和预后因人而异。一些患者可能在短期内迅速进展到昏迷和死亡，而另一些患者可能经过治疗和护理后逐渐恢复。

以下是一些影响肝性脑病预后的因素：

1.肝功能状态：肝功能越差，肝性脑病的预后越不理想。

2.诱因控制：及时去除诱因，如感染、上消化道出血、电解质紊乱等，有助于改善预后。

3.治疗措施：积极的治疗措施，包括限制蛋白质摄入、使用药物降低血氨、纠正水电解质平衡等，对预后有重要影响。

4.患者的整体健康状况：患者的年龄、合并的其他疾病等因素也会影响预后。

对于肝性脑病患者，及时的诊断和治疗至关重要。治疗的目标是降低血氨水平、纠正神经功能障碍，并预防并发症的发生。治疗方法包括饮食调整、药物治疗、肝移植等。

在日常生活中，对于患有肝脏疾病的患者，需要注意以下几点以预防肝性脑病的发生：

1.遵循医生的饮食建议，限制蛋白质的摄入。

2.避免使用肝毒性药物。

3.积极治疗肝脏疾病，控制病情的进展。

4.保持良好的生活习惯，如规律作息、适量运动、避免过度劳累等。

5.定期复查，及时发现和处理任何异常情况。

需要注意的是，对于具体的个体情况，治疗方案应根据患者的具体情况制定，包括肝功能、病因、症状严重程度等因素。因此，患者应密切配合医生的治疗，并遵循医生的建议进行护理和管理。如果对肝性脑病或其他健康问题有任何疑问，应及时咨询医生。