脑室周围-脑室内出血是什么

脑室周围-脑室内出血(PIVH)是新生儿颅内出血中常见的一种类型。主要见于胎龄小于32周、体重低于1500g的早产儿，其发病率可达40%-50%，胎龄越小发病率越高，是引起早产儿死亡的主要原因之一。2%-3%足月儿也可发生PIVH，其中50%-60%出血来自室管膜下胚胎生发基质，其余则源于脉络丛。

根据头颅影像学检查分为4级：

1、Ⅰ级，室管膜下出血；

2、Ⅱ级，脑室内出血但无脑室扩大；

3、Ⅲ级，脑室内出血伴脑室扩大；

4、Ⅳ级，室内出血伴脑实质出血。

出血发生的时间50%在出生后第1天，90%发生在出生后72h内，仅少数发病会更晚。Ⅰ-Ⅱ级出血者绝大部分存活；Ⅲ-Ⅳ级出血者50%以上死亡，幸存者半数以上遗留神经系统后遗症。

参考资料：[1]任成山，王甲汉,牛广政,等.现代临床疾病防治学 下册.第1版[M].郑州.郑州大学出版社.2012.

双侧脑室增宽分为生理性和病理性，生理性在胎儿期是正常发育变化；病理性包括先天性的染色体异常、先天性脑部结构畸形及后天性的颅内感染、颅内出血、脑部肿瘤等因素引起；胎儿期发现增宽要据程度处理，新生儿及儿童期要观察评估，儿童期增宽可能影响发育，需结合情况综合评估处理。

一、生理性双侧脑室增宽

（一）胎儿期

1.正常发育过程中的生理性变化：在胎儿发育过程中，脑室系统会有一定的生理性变化。一般来说，胎儿侧脑室宽度在孕中期时通常小于10mm，这是一种正常的生理现象，可能与胎儿脑脊液的产生和吸收处于动态平衡过程有关。例如，有研究显示，大多数胎儿在孕晚期侧脑室宽度会逐渐趋于稳定或略有缩小，这是因为随着胎儿神经系统的进一步发育完善，脑室系统的结构和功能逐渐协调，脑脊液的循环等处于相对稳定的状态。

二、病理性双侧脑室增宽

（一）先天性因素

1.染色体异常：

21-三体综合征等：染色体数目或结构的异常会影响胎儿神经系统的发育，从而导致双侧脑室增宽。例如，21-三体综合征患儿除了有特殊面容、智力低下等表现外，常伴有脑室系统的异常，包括双侧脑室增宽。这是由于染色体异常干扰了神经细胞的增殖、迁移等过程，影响了脑室周围的神经结构发育，使得脑室系统的正常形态和功能受到破坏。

2.先天性脑部结构畸形：

脑积水相关畸形：如中脑导水管狭窄等。中脑导水管狭窄会导致脑脊液循环受阻，进而引起脑室系统扩张，表现为双侧脑室增宽。因为脑脊液的正常循环通路被阻断，脑脊液在脑室内积聚，使得脑室逐渐扩大。另外，像Dandy-Walker综合征等也会出现双侧脑室增宽，该综合征主要是小脑蚓部发育不全或缺失，第四脑室扩张并与枕大池相通，从而影响脑脊液的循环和分布，导致双侧脑室增宽。

（二）后天性因素

1.颅内感染：

孕期感染或出生后感染：孕期母亲感染风疹病毒、巨细胞病毒等，这些病毒可通过胎盘感染胎儿，引起胎儿颅内炎症，影响脑室周围的脑组织发育，导致双侧脑室增宽。出生后婴儿发生脑膜炎等颅内感染性疾病，炎症会引起脑室周围的粘连、脑脊液循环障碍等，进而出现双侧脑室增宽。例如，细菌性脑膜炎如果治疗不及时，炎症累及脑室系统，会导致脑脊液的吸收和循环异常，使得脑室扩大。

2.颅内出血：

早产儿颅内出血：早产儿由于脑血管发育不完善，容易发生颅内出血。颅内出血后，血液会刺激脑室周围的脑组织，引起脑组织的损伤和修复反应，同时可能导致脑脊液循环通路的堵塞等，从而出现双侧脑室增宽。如脑室周围-脑室内出血，血液积聚在脑室内或脑室周围，影响了脑脊液的正常流动，使得脑室系统扩张。

3.脑部肿瘤：

儿童期脑部肿瘤：儿童时期发生的脑部肿瘤，如室管膜瘤等，肿瘤可占据脑室空间或压迫脑室周围组织，影响脑脊液的循环，导致双侧脑室增宽。室管膜瘤生长在脑室系统内或附近，会阻塞脑脊液的通路，使脑脊液积聚，引起脑室扩大。

三、不同人群双侧脑室增宽的特点及应对

（一）胎儿期

1.孕期检查发现双侧脑室增宽的处理：孕期通过B超发现双侧脑室增宽时，首先要明确增宽的程度。如果侧脑室宽度在10-15mm之间，属于轻度增宽，需要定期复查B超，观察脑室增宽的变化情况。如果侧脑室宽度大于15mm，高度怀疑脑积水等严重情况，需要进一步进行羊水穿刺等检查，以排除染色体异常等情况。对于孕妇来说，要保持良好的心态，按照医生的建议定期进行产检，密切关注胎儿脑室的变化。

（二）新生儿及儿童期

1.新生儿双侧脑室增宽的观察与评估：新生儿出现双侧脑室增宽时，需要进行全面的神经系统检查，包括评估肌张力、原始反射等情况。同时，要结合出生史等情况进行综合判断。如果是轻微的双侧脑室增宽，需要定期随访头颅B超或CT，观察脑室的变化趋势。对于有颅内感染、出血等病史的新生儿，更要密切监测，因为这些因素可能会导致脑室增宽进一步加重。

2.儿童期双侧脑室增宽的影响及干预：儿童期如果存在双侧脑室增宽，可能会影响智力发育、运动功能等。如果是由于先天性脑部结构畸形等原因导致的双侧脑室增宽，可能需要根据具体情况考虑手术等干预措施。例如，对于中脑导水管狭窄引起的严重脑积水导致的双侧脑室增宽，可能需要进行脑室-腹腔分流术等手术治疗，以缓解脑室扩张对脑组织的压迫。在生活方式上，要保证儿童有良好的营养供应，促进神经系统的正常发育，同时避免头部受到外伤等不良因素的影响。

双侧脑室增宽的原因较为复杂，涉及生理性和病理性多种因素，不同人群的处理和预后也有所不同，需要结合具体情况进行综合评估和处理。

脑室扩张指脑室系统容积增大、形态扩大的影像学表现，病因包括脑脊液循环受阻、产生过多、吸收障碍及脑萎缩等，婴幼儿表现为头颅增大等，成人症状与扩张程度和速度有关，诊断依靠头颅CT和MRI等影像学检查及腰穿检查，治疗有病因治疗、脑脊液分流术和康复治疗，特殊人群如婴幼儿需谨慎诊断治疗、术后注意护理，老年人要综合考虑身体状况、不耐受手术可保守治疗，孕妇治疗要考虑对胎儿的影响，需多学科医生共同指导。

一、脑室扩张的定义

脑室扩张是指脑室系统（包括侧脑室、第三脑室、第四脑室等）的容积增大、形态扩大的一种影像学表现。正常情况下，脑室具有一定的大小和形态，当各种原因导致脑室系统内脑脊液的产生、循环或吸收出现异常，或者脑室周围脑组织发生病变时，就可能引起脑室扩张。

二、脑室扩张的原因

1.脑脊液循环受阻：最常见的原因是脑室系统内或其周围的病变阻塞了脑脊液的正常循环通路。例如，先天性的中脑导水管狭窄可阻碍脑脊液从第三脑室流向第四脑室；颅内肿瘤，如松果体区肿瘤、室管膜瘤等，可压迫脑室或阻塞脑脊液循环通道；脑出血、脑外伤后形成的血肿或粘连也可能影响脑脊液的流动。

2.脑脊液产生过多：较少见，某些脉络丛乳头状瘤可导致脑脊液分泌过多，超过了正常的吸收能力，从而引起脑室扩张。

3.脑脊液吸收障碍：蛛网膜颗粒是脑脊液吸收的重要部位，当蛛网膜下腔出血、脑膜炎等疾病导致蛛网膜颗粒粘连或堵塞时，会影响脑脊液的吸收，进而造成脑室扩张。

4.脑萎缩：各种原因引起的脑萎缩，如老年人的生理性脑萎缩、阿尔茨海默病、脑血管病后遗症等，由于脑组织体积减小，脑室相对扩大，也可出现脑室扩张的表现。

三、脑室扩张的临床表现

1.婴幼儿：由于颅骨尚未完全闭合，婴幼儿脑室扩张时可出现头颅进行性增大、前囟饱满、头皮静脉怒张等表现。患儿还可能出现烦躁不安、喂养困难、呕吐、视力减退等症状，严重时可影响智力发育和神经功能。

2.成人：成人脑室扩张的症状与扩张的程度和速度有关。轻度脑室扩张可能无明显症状，或仅有头痛、头晕、记忆力减退等非特异性表现。随着病情进展，可出现恶心、呕吐、视力障碍、步态不稳、尿失禁等症状，严重时可导致意识障碍、昏迷等。

四、诊断方法

1.影像学检查：头颅CT和MRI是诊断脑室扩张的主要方法。通过这些检查可以清晰地显示脑室的大小、形态、结构以及周围脑组织的情况，有助于明确脑室扩张的原因和程度。

2.腰穿检查：测量脑脊液压力、检查脑脊液的成分，对于判断是否存在脑脊液循环障碍、感染等情况有一定的帮助。但在有明显颅内压增高的情况下，腰穿可能诱发脑疝，需要谨慎进行。

五、治疗措施

1.病因治疗：针对引起脑室扩张的病因进行治疗是关键。如对于颅内肿瘤引起的脑室扩张，可通过手术切除肿瘤，解除对脑室的压迫；对于先天性中脑导水管狭窄，可考虑进行脑室镜下导水管成形术等。

2.脑脊液分流术：当脑脊液循环受阻无法通过病因治疗解除时，可采用脑脊液分流术。常用的方法是脑室腹腔分流术，即将一根导管一端置入脑室内，另一端通过皮下隧道引入腹腔，使脑脊液通过导管流入腹腔被吸收。此外，还有脑室心房分流术等。

3.康复治疗：对于因脑室扩张导致神经功能障碍的患者，在病情稳定后可进行康复治疗，包括物理治疗、言语治疗、认知训练等，以促进神经功能的恢复。

六、特殊人群注意事项

1.婴幼儿：婴幼儿身体发育尚未成熟，在诊断和治疗过程中需要特别谨慎。家长应密切观察患儿的精神状态、饮食、头围等变化，及时向医生反馈。在进行手术治疗时，要充分评估手术的风险和收益，选择合适的手术时机和方法。术后要注意伤口护理，避免感染，定期复查头颅影像学和神经功能。

2.老年人：老年人常伴有多种基础疾病，如高血压、糖尿病、心脏病等，对手术的耐受性较差。在治疗脑室扩张时，需要综合考虑患者的身体状况，权衡手术风险。对于不能耐受手术的患者，可采取保守治疗，如控制基础疾病、对症处理等。同时，要关注老年人的认知功能和生活自理能力，加强护理和照顾。

3.孕妇：孕妇发生脑室扩张时，需要考虑治疗措施对胎儿的影响。在进行影像学检查时，应尽量避免使用对胎儿有辐射的检查方法，如CT。如需治疗，应在妇产科和神经外科医生的共同指导下选择合适的治疗方案，确保孕妇和胎儿的安全。

右侧脑室增宽有生理性和病理性原因。生理性原因是胎儿发育中孕晚期不超10mm的暂时性增宽；病理性原因包括脑积水相关的交通性脑积水（因脑脊液吸收障碍等）、梗阻性脑积水（因脑室系统梗阻等）；脑部发育异常的先天性脑发育畸形（如Dandy-Walker畸形等）、中枢神经系统感染（如宫内风疹病毒等感染）；其他脑部病变的脑肿瘤（占据空间影响脑脊液循环）、脑出血（阻塞脑脊液循环通路）。

一、生理性原因

（一）正常发育过程中的暂时性增宽

在胎儿发育过程中，部分胎儿可能会出现右侧脑室轻度增宽的情况，但这可能是正常发育过程中的一种暂时性表现。一般来说，胎儿右侧脑室宽度在孕晚期如果不超过10mm，多属于生理性范围，这是因为胎儿脑室内脑脊液的循环等生理过程在动态调整，随着孕周增加可能会逐渐恢复正常，这种情况与胎儿自身正常的生长发育节奏相关，年龄因素在此体现为胎儿处于特定的孕周发育阶段。

二、病理性原因

（一）脑积水相关

1.交通性脑积水：是由于脑脊液的吸收障碍等原因导致右侧脑室增宽。例如，蛛网膜下腔出血后，血液可能会阻塞脑脊液的吸收通道，使得脑脊液在右侧脑室内积聚，进而引起右侧脑室增宽。这种情况与既往是否有蛛网膜下腔出血等病史密切相关，不同年龄人群若有相关病史可能出现不同表现，比如成人可能出现头痛、呕吐等颅内压增高症状，儿童可能影响智力发育等。

2.梗阻性脑积水：多是因为脑室系统内的梗阻导致右侧脑室增宽。比如中脑导水管狭窄，会阻碍脑脊液从第三脑室流入第四脑室，使得右侧脑室产生的脑脊液无法顺利循环，从而导致右侧脑室逐渐增宽。该病因与先天性的中脑导水管发育异常等因素有关，不同年龄人群发病表现不同，儿童可能出现头颅进行性增大等表现。

（二）脑部发育异常

1.先天性脑发育畸形：如Dandy-Walker畸形等相关的脑部发育异常可能会累及右侧脑室，导致右侧脑室增宽。这与胎儿在胚胎发育时期的基因突变、环境因素等有关，在胎儿时期通过超声等检查可能发现右侧脑室增宽等异常表现，不同孕周的胎儿表现可能不同，随着孕周进展可进一步评估畸形的严重程度。

2.中枢神经系统感染：例如胎儿期的宫内感染，如风疹病毒、巨细胞病毒等感染，可能影响胎儿脑部的正常发育，导致右侧脑室增宽。感染发生的孕周、感染的病原体类型等都会影响病情的发展和右侧脑室增宽的程度，对于孕妇来说，孕期的感染史是重要的病史因素，会直接影响胎儿脑部发育及右侧脑室情况。

（三）其他脑部病变

1.脑肿瘤：右侧脑室内或附近的脑肿瘤可能会占据空间，影响脑脊液的正常循环，进而引起右侧脑室增宽。不同年龄人群脑肿瘤的类型不同，儿童常见的脑肿瘤如髓母细胞瘤等，成人常见的如胶质瘤等，肿瘤的性质、大小、位置等都会影响右侧脑室增宽的情况，病史中是否发现脑部肿瘤相关表现是重要因素。

2.脑出血：无论是胎儿期的颅内出血还是出生后的颅内出血，都可能导致右侧脑室增宽。比如新生儿颅内出血，血液积聚在脑室内会阻塞脑脊液循环通路，引起右侧脑室增宽。出血的量、部位等因素决定了右侧脑室增宽的严重程度，新生儿的出血可能与产伤、凝血功能异常等因素有关，是重要的病史及年龄相关因素。

双侧侧脑室出血的严重性综合出血量、出血部位、患者年龄、基础病史及生活方式等多因素判断，出血量较大、有严重颅内压增高及意识障碍、合并多种基础疾病等时病情严重，需及时积极医疗干预，出血量少者恢复相对较好，出血部位影响脑功能，老年患者代偿差，儿童因发育阶段需特关注，高血压患者再出血风险高，长期吸烟酗酒者恢复更差

从出血部位的影响来说，侧脑室周围有重要的神经纤维走行，双侧侧脑室出血可能会影响脑脊液的循环和脑组织的正常功能，进而影响患者的运动、感觉、认知等多方面功能。例如，可能导致肢体偏瘫、感觉减退、认知障碍等。

年龄因素对双侧侧脑室出血的严重性有重要影响。老年患者往往合并有基础疾病，如高血压、糖尿病、冠心病等，机体的代偿能力较差，即使出血量不是特别大，也更容易出现病情的急剧恶化。而儿童发生双侧侧脑室出血相对少见，多与先天性脑血管畸形等因素有关，儿童的脑组织处于发育阶段，出血对脑组织的损伤及后续的恢复情况也需要特别关注，其预后可能受到更多脑发育相关因素的影响。

对于有高血压病史的患者，双侧侧脑室出血往往提示血压控制不佳，再次出血的风险较高，病情可能更易反复，严重影响预后。而生活方式方面，长期吸烟、酗酒的患者发生双侧侧脑室出血后，恢复相对更差，因为这些不良生活方式会影响脑血管的状态及机体的整体健康状况，不利于脑出血后的修复。

双侧侧脑室出血的严重性取决于出血量、出血部位、患者年龄、基础病史及生活方式等多种因素，出血量较大、出现严重颅内压增高及意识障碍、合并多种基础疾病等情况时病情通常较为严重，需要及时、积极地进行医疗干预。