颅内静脉窦闭塞性颅高压的诊断与鉴别诊断

颅内静脉窦及静脉血栓形成是引起脑静脉回流和脑脊液吸收障碍的主要原因，其结果是产生颅高压。颅内静脉窦闭塞性颅高压的诊断与鉴别诊断如下：

1、诊断：诊断多依赖临床表现头痛、恶心、呕吐和视乳突水肿的颅高压症状，局部神经定位体征以及静脉窦血栓有关的局部感染痫灶和有关的全身因素。腰穿压力增高，脑脊液清亮或微黄色，急性闭塞发生出血性梗塞时，蛋白定量和白细胞数增加。CT扫描显示“△”征，特别是血管造影静脉期可见静脉窦闭塞即可诊断。近年来由于抗生素的大量、广泛应用，由局部感染引起的静脉窦血栓形成多趋向于亚急性和慢性起病，有些病人只有慢性颅高压症，而缺乏静脉实血栓的其他典型表现，仅表现为高颅压症状；

2、鉴别诊断：静脉窦血栓形成常需与眼眶（眶内、球后）蜂窝组织炎、海绵窦内肿瘤、海绵窦动静脉瘘、海绵窦内炎性肉芽肿相鉴别。上矢状窦血栓形成需与窦旁脑膜瘤相鉴别。尤其是跨越中线者，亦可出现类似上矢状窦梗塞的临床表现，血管造影可出现静脉窦团塞或狭窄，头颅CT扫描有助于鉴别。

参考资料：[1]王忠诚.王忠诚神经外科学.第2版[M].武汉.湖北科学技术出版社.2015.

脑血管造影是检查脑血管病变的重要影像学方法，目的是清晰显示脑血管形态、走行、分布及病变等，可检查脑血管形态（动脉、静脉）和病变（脑血管畸形、动脉瘤、脑梗死、脑出血相关情况），不同人群检查有注意事项，一般人群要做好准备，儿童、老年人、妊娠期女性有各自特殊注意要点，该检查对脑血管疾病诊断具重要价值且不同人群需相应准备护理。

一、脑血管造影检查的目的

脑血管造影是一种用于检查脑血管病变的重要影像学检查方法，其主要目的是清晰地显示脑血管的形态、走行、分布以及是否存在病变等情况，帮助医生诊断诸如脑血管畸形、动脉瘤、脑梗死、脑出血等多种脑血管相关疾病。

二、脑血管造影可检查的

1.脑血管形态

动脉形态：能够观察到脑动脉的管径是否正常，是增粗还是变细；动脉的走行是否规整，有无扭曲、移位等情况。例如，在脑血管造影图像上可以清晰看到颈内动脉、椎动脉及其分支的走向，正常情况下它们走行较为规则，分布均匀。对于有脑血管病变的患者，如脑血管畸形患者，其病变区域的动脉可能会出现异常增粗、扭曲，形成异常的血管团结构。

静脉形态：可以了解脑静脉的回流情况，静脉的管径是否正常，有无静脉窦的狭窄、闭塞等。比如，能观察到上矢状窦、海绵窦等静脉窦的形态，若存在静脉窦血栓形成，在脑血管造影上可表现为静脉窦显影异常，出现充盈缺损等情况。

2.病变检测

脑血管畸形：可以明确脑血管畸形的类型，是动静脉畸形（AVM）、海绵状血管瘤还是毛细血管扩张症等。对于动静脉畸形，能清晰显示畸形血管团的位置、大小、供血动脉和引流静脉等情况，这对于制定治疗方案非常重要，比如决定是采用手术治疗还是介入栓塞治疗等。研究表明，通过脑血管造影可以准确识别出90%以上的脑血管畸形病变。

动脉瘤：能够发现颅内动脉瘤的存在，确定动脉瘤的位置、大小、形态以及与周围血管的关系等。例如，对于颅内的浆果状动脉瘤，可以精准定位其在脑动脉上的具体位置，测量动脉瘤的直径等，这对评估动脉瘤破裂的风险以及选择合适的治疗方式（如开颅夹闭或介入栓塞）至关重要。有文献报道，脑血管造影是目前诊断动脉瘤的金标准，能检测出直径小于1mm的微小动脉瘤。

脑梗死相关情况：可以观察到脑动脉的狭窄或闭塞部位及程度。比如，能看到大脑中动脉、颈内动脉等主要脑动脉的狭窄情况，对于缺血性脑梗死患者，明确动脉闭塞或狭窄的具体血管和范围有助于判断病情严重程度和制定治疗策略。通过脑血管造影可以发现约80%的脑梗死相关动脉异常情况。

脑出血相关情况：有助于查找脑出血的原因，比如是否存在动脉瘤破裂导致的出血、血管畸形破裂出血等情况。能明确出血的部位与脑血管的关系，为后续的治疗提供依据。例如，对于高血压性脑出血患者，脑血管造影可排除是否存在动脉瘤等其他导致出血的原因。

三、不同人群进行脑血管造影检查的注意事项

1.一般人群

检查前需要做好充分的准备，如禁食4-6小时，以避免检查过程中因恶心、呕吐导致误吸。要告知医生自己的过敏史，尤其是对造影剂的过敏情况，因为脑血管造影通常会使用含碘造影剂，若对碘过敏可能会引发严重的过敏反应。

检查时要保持安静，配合医生的操作，按照要求保持特定的体位，以便获得清晰的造影图像。

2.特殊人群

儿童：儿童进行脑血管造影时，由于其血管较细，操作难度相对较大。要特别注意造影剂的用量，严格按照儿童体重等指标计算合适的剂量，因为儿童对造影剂的耐受性与成人不同。同时，要安抚儿童的情绪，避免因哭闹等不配合导致操作失败或出现意外情况。儿童在检查后要密切观察是否有不良反应，如是否出现皮疹、呕吐等情况，因为儿童的身体机能尚未完全发育成熟，对造影剂的代谢和反应可能与成人有差异。

老年人：老年人往往合并有其他基础疾病，如高血压、糖尿病、冠心病等。检查前要对这些基础疾病进行良好的控制，确保血压、血糖等指标在相对稳定的范围内。因为造影检查可能会对身体有一定的应激影响，对于有冠心病的老年人，要评估检查过程中心脏方面的风险，必要时可能需要在心电监护下进行检查。检查后要加强护理，密切观察老年人的生命体征变化，因为老年人的身体恢复能力相对较弱，出现并发症的风险相对较高。

妊娠期女性：一般不轻易进行脑血管造影检查，因为造影剂可能会对胎儿产生不良影响。如果必须进行检查，要充分权衡利弊，向患者及家属详细告知检查的必要性和可能存在的风险，如胎儿畸形等风险。检查时要采取必要的防护措施，尽量减少射线对胎儿的影响。

总之，脑血管造影是一种在脑血管疾病诊断中具有重要价值的检查方法，通过对脑血管形态和病变的详细检查，为临床医生提供准确的诊断信息，而不同人群在检查前后都需要根据自身特点做好相应的准备和护理工作。

脑出血的常见病因包括高血压、脑血管淀粉样变、颅内动脉瘤、烟雾病、脑动脉炎、抗凝和溶栓治疗等，此外，脑动静脉畸形、脑动脉粥样硬化、颅内静脉窦血栓形成、脑肿瘤、血液系统疾病、代谢性疾病、自身免疫性疾病等也可能导致脑出血。

1.高血压：长期高血压会使脑内小动脉形成粟粒样大小的瘤体，当血压突然升高时，这些脆弱的瘤体就容易破裂出血。

2.脑血管淀粉样变：这种疾病是一种家族遗传性疾病，患者的脑内会出现淀粉样物质沉积，从而导致血管破裂出血。

3.颅内动脉瘤：颅内动脉瘤是指脑动脉内腔的局限性异常扩大造成动脉壁的一种瘤状突出，多为动脉壁先天性缺陷和血管腔内压力增高的基础上发生的囊性膨出，是造成蛛网膜下腔出血的首位病因。

4.烟雾病：这是一种原因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。

5.脑动脉炎：因脑动脉炎引发的脑出血，占所有脑出血病因的5%~10%。

6.抗凝和溶栓治疗：使用抗凝和溶栓药物可能会增加脑出血的风险。

7.其他：包括脑动静脉畸形、脑动脉粥样硬化、颅内静脉窦血栓形成、脑肿瘤、血液系统疾病、代谢性疾病、自身免疫性疾病等也可能导致脑出血。

需要注意的是，脑出血的病因可能因人而异，一些患者可能同时存在多种病因。此外，年龄、性别、生活方式等因素也可能影响脑出血的发生风险。例如，高血压、脑血管淀粉样变等疾病在老年人中较为常见，而长期吸烟、饮酒、高血压、糖尿病等生活方式因素则可能增加脑出血的风险。

如果您或您身边的人出现了脑出血的症状，如头痛、呕吐、意识不清等，应立即就医，以便及时诊断和治疗。治疗方法包括手术治疗和药物治疗等，具体治疗方案应根据患者的具体情况而定。同时，预防脑出血的发生也非常重要，建议保持健康的生活方式，如戒烟限酒、控制血压、血糖和血脂等。

脑内静脉窦血栓会引发多种症状，包括头痛（多为弥漫性全头痛，与颅内静脉回流受阻、颅内压升高及基础病史等有关）、颅内压增高相关表现（如喷射性呕吐、视乳头水肿，不同年龄、基础病史患者表现有差异）、神经功能缺损症状（如癫痫发作、意识障碍、肢体运动或感觉异常，不同年龄、基础病史患者表现不同）以及其他症状（如视力障碍、认知功能障碍，不同年龄、基础病史患者表现有别）。

一、头痛

表现及原理：脑内静脉窦血栓患者常见头痛症状，多为弥漫性全头痛，这是因为血栓形成导致颅内静脉回流受阻，颅内压升高刺激痛觉敏感结构引起。不同年龄人群均可出现头痛，儿童可能因无法准确表述而表现为哭闹不安等；女性在生理期等特殊时期可能头痛症状更易被察觉，但头痛本身与性别无特定直接关联；有高血压等基础病史的患者，原本的血压波动可能会加重头痛症状。

二、颅内压增高相关表现

呕吐：常为喷射性呕吐，由于颅内压增高，刺激延髓呕吐中枢所致。各年龄段均可发生，儿童颅内压增高时呕吐相对较常见，且可能因频繁呕吐导致脱水等情况；女性一般无特殊性别相关的呕吐差异，但妊娠等特殊生理状态下需注意与其他妊娠相关呕吐鉴别；有脑部基础病史患者，本身颅内环境已异常，更易出现颅内压增高引发的呕吐。

视乳头水肿：眼底检查可见视乳头充血、边缘模糊等，是颅内压增高的重要客观体征。不同年龄人群视乳头水肿表现可能在程度上有差异，儿童因眼部发育等因素可能与成人表现略有不同；性别对此无特殊影响；有脑部血管病史患者发生视乳头水肿提示颅内静脉窦血栓导致颅内压增高情况较明显。

三、神经功能缺损症状

癫痫发作：部分患者可出现癫痫发作，是因为血栓影响局部脑功能，导致神经元异常放电。各年龄均可发生癫痫，儿童癫痫发作需特别注意与其他儿童常见神经系统疾病鉴别；女性癫痫发作无特殊性别倾向，但经期等特殊时期可能因激素变化等影响癫痫发作频率；有脑部既往癫痫病史患者发生脑内静脉窦血栓时更易诱发癫痫。

意识障碍：轻至重度意识障碍都可能出现，如嗜睡、昏睡甚至昏迷，这与血栓累及脑实质范围及程度有关。不同年龄意识障碍表现不同，儿童意识障碍可能更易被忽视早期表现；女性意识障碍无性别特异性；有脑部基础疾病患者发生脑内静脉窦血栓时意识障碍出现可能更迅速或程度更重。

肢体运动或感觉异常：可表现为肢体无力、偏瘫、偏身感觉减退等，是血栓影响相应脑区运动或感觉传导通路所致。不同年龄肢体功能表现不同，儿童因运动功能发育情况不同，肢体异常表现可能与成人不同；女性肢体异常一般无性别差异，但妊娠等情况需考虑特殊影响；有脑血管病史患者发生脑内静脉窦血栓时肢体功能异常可能在原有基础上加重。

四、其他症状

视力障碍：可出现视力下降、复视等，与血栓累及视觉相关区域有关。各年龄视力障碍表现不同，儿童视力障碍可能影响其生长发育相关视觉功能；女性视力障碍无特殊性别相关，但若为妊娠期女性需考虑是否为血栓相关且与妊娠生理状态鉴别；有眼部基础病史患者发生脑内静脉窦血栓时视力障碍可能更复杂。

认知功能障碍：部分患者可出现记忆力减退、注意力不集中等认知功能方面的改变，与血栓影响脑的认知相关区域有关。不同年龄认知功能表现不同，儿童认知功能障碍可能影响其学习等方面；女性认知功能障碍无特殊性别差异，但围绝经期女性可能因自身激素变化等因素有一定关联；有脑部认知功能相关基础病史患者发生脑内静脉窦血栓时认知功能障碍更易出现且可能更严重。

静脉窦血栓是一种脑血管疾病，可累及脑静脉窦和脑实质，好发于儿童和中青年，女性多于男性。其病因和危险因素多样，临床表现主要为颅内压升高、局灶性神经功能缺损、癫痫发作、精神症状等。诊断主要依靠头颅CT、MRV等检查，治疗方法包括抗凝、溶栓、抗血小板等，部分患者需要手术治疗。预防CVST的发生应积极治疗感染性疾病、纠正血液高凝状态、避免长时间卧床等。对于儿童、孕妇和产妇、口服避孕药者、有血栓形成倾向者等特殊人群，应更加注意CVST的预防和治疗。

一、概述

静脉窦血栓（cerebralvenoussinusthrombosis，CVST）是一种特殊类型的脑血管疾病，指脑静脉窦内形成血栓，可导致静脉回流受阻、脑脊液吸收障碍，从而引起颅内压升高、脑水肿、脑梗死等一系列并发症。CVST可发生于任何年龄段，好发于儿童和中青年，女性多于男性。

二、病因和危险因素

1.病因

感染：常见的有中耳炎、乳突炎、鼻窦炎等。

非感染性炎症：系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、溃疡性结肠炎等。

血液高凝状态：真性红细胞增多症、抗凝血酶Ⅲ缺乏、蛋白C或蛋白S缺乏等。

妊娠和产褥期：雌激素水平升高、血液黏稠度增加等。

口服避孕药：可导致血液高凝状态。

其他：恶性肿瘤、创伤、手术、长途旅行、口服避孕药等。

2.危险因素

年龄：儿童和中青年多见。

性别：女性多于男性。

口服避孕药：长期口服避孕药可增加CVST的发病风险。

感染：中耳炎、乳突炎、鼻窦炎等感染性疾病可增加CVST的发病风险。

血液高凝状态：真性红细胞增多症、抗凝血酶Ⅲ缺乏、蛋白C或蛋白S缺乏等血液高凝状态可增加CVST的发病风险。

其他：恶性肿瘤、创伤、手术、长途旅行等也可增加CVST的发病风险。

三、临床表现

1.颅内压升高：头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等。

2.局灶性神经功能缺损：如偏瘫、失语、感觉障碍等。

3.癫痫发作：可为首发症状。

4.精神症状：如淡漠、谵妄、意识模糊等。

5.其他：如耳鸣、眩晕、复视等。

四、诊断

1.头颅CT：可发现脑梗死、出血等改变，有助于诊断CVST。

2.MRV：可显示脑静脉窦的形态和血流情况，对诊断CVST具有重要价值。

3.DSA：可了解脑静脉窦的全貌，但为有创检查，一般不作为首选。

4.其他：如血常规、凝血功能、自身抗体检测等，有助于明确病因和排除其他疾病。

五、治疗

1.抗凝治疗：是CVST的首选治疗方法，可预防血栓进展和复发。常用的抗凝药物有肝素、华法林等。

2.溶栓治疗：适用于发病3天内的患者，可溶解血栓、恢复静脉窦通畅。

3.抗血小板治疗：适用于不适合抗凝治疗或抗凝治疗禁忌的患者。

4.对症治疗：如脱水降颅压、控制癫痫发作等。

5.手术治疗：如出现脑疝等严重并发症，需进行手术治疗。

六、预防

1.积极治疗感染性疾病：如中耳炎、乳突炎、鼻窦炎等。

2.纠正血液高凝状态：对于真性红细胞增多症、抗凝血酶Ⅲ缺乏、蛋白C或蛋白S缺乏等患者，可使用抗凝药物预防CVST的发生。

3.口服避孕药者：应定期进行血液检查，如有异常应及时调整治疗方案。

4.其他：如避免长时间卧床、长途旅行时注意多饮水等。

七、特殊人群

1.儿童：儿童CVST多与感染有关，如中耳炎、乳突炎等。治疗上应积极治疗原发病，同时给予抗凝或溶栓治疗。儿童CVST预后较好，但仍有部分患儿可能遗留神经系统后遗症。

2.孕妇和产妇：孕期和产褥期血液处于高凝状态，CVST的发病风险增加。应注意休息，避免长时间卧床，可适当活动。如有头痛、恶心等不适，应及时就医。

3.口服避孕药者：长期口服避孕药者应定期进行血液检查，如有异常应及时调整治疗方案。同时，应注意个人卫生，避免感染。

4.有血栓形成倾向者：如真性红细胞增多症、抗凝血酶Ⅲ缺乏、蛋白C或蛋白S缺乏等患者，应在医生的指导下进行抗凝或溶栓治疗，并定期进行复查。

八、总结

静脉窦血栓是一种可累及脑静脉窦和脑实质的血管疾病，其临床表现多样，诊断主要依靠头颅CT、MRV等检查。治疗方法包括抗凝、溶栓、抗血小板等，部分患者需要手术治疗。预防CVST的发生应积极治疗感染性疾病、纠正血液高凝状态、避免长时间卧床等。对于特殊人群，如儿童、孕妇和产妇、口服避孕药者、有血栓形成倾向者等，应更加注意CVST的预防和治疗。