在慢性心衰患者中，右心导管和肺动脉导管检查适用症

心力衰竭（简称心衰）是各种心血管事件的最终结果和各种心脏异常的累积效应，最终导致心脏泵功能下降。在慢性心衰患者中，右心导管和肺动脉导管检查适用于如下情况：

1、考虑心脏移植或机械循环支持的重症心衰患者的术前评估（（Ⅰ类，C级）；

2、超声心动图提示肺动脉高压的患者，在瓣膜/结构性心脏病干预治疗前评估肺动脉高压及其可逆性（Ⅱa类，C级）；

3、对于规范治疗后仍存在严重症状，或血流动力学状态不清楚的患者，为调整治疗方案可考虑行此检查（Ⅱb类，C级）。

参考资料：[1]杨杰孚. 心力衰竭合理用药指南(第2版)[J]. 中国医学前沿杂志（电子版） 2019年11卷7期, 1-78页, ISTIC, 2019.

肺动脉高压是罕见严重心血管疾病，定义为肺动脉压力异常升高，病因有遗传性及继发性，继发性包括疾病、药物毒物相关；临床表现有呼吸困难等症状及肺动脉瓣区第二心音亢进等体征；诊断靠超声心动图等筛查及右心导管检查等确诊；治疗包括一般治疗（生活方式调整、氧疗）和药物治疗；预后与病情严重程度、治疗是否及时有效相关，早期规范治疗预后较好，否则较差

一、肺动脉高压的定义

肺动脉高压是一种罕见且严重的心血管系统疾病，是指肺动脉压力异常升高的病理状态，正常肺动脉收缩压约18-25mmHg，舒张压约6-10mmHg，平均压约10-20mmHg，当肺动脉收缩压大于30mmHg，或平均压大于20mmHg时，可考虑存在肺动脉高压。

二、肺动脉高压的病因

1.遗传性因素：某些基因突变可导致肺动脉高压，如骨morphogeneticproteinreceptor2（BMPR2）基因等发生突变，具有家族遗传倾向，若家族中有肺动脉高压患者，其他家族成员患病风险相对增加，这种情况在各年龄层均可能出现，但家族遗传因素使得特定家族成员从遗传学角度更易罹患该病。

2.继发性因素

疾病相关：如先天性心脏病患者，由于心脏结构异常，血液动力学改变，长期可引发肺动脉高压；结缔组织病，像系统性红斑狼疮、硬皮病等，自身免疫反应累及肺部血管，导致肺动脉高压；慢性肺部疾病，例如慢性阻塞性肺疾病（COPD），长期的气道阻塞、气体交换障碍，会引起肺血管重构，进而发展为肺动脉高压；睡眠呼吸暂停综合征，夜间反复出现的低氧血症和高碳酸血症，可刺激肺血管收缩，长期下来易诱发肺动脉高压，不同年龄的患者因基础疾病不同，患病风险和表现有所差异，比如儿童先天性心脏病患者出现肺动脉高压的情况较为常见，而中老年COPD患者继发肺动脉高压的比例相对较高。

药物及毒物相关：某些药物如食欲抑制剂等可能诱发肺动脉高压，长期接触某些毒物，如甲苯二异氰酸酯等，也可能增加患病风险，不同生活方式接触相关药物或毒物的人群患病风险不同，长期从事与毒物接触工作的人群需格外注意。

三、肺动脉高压的临床表现

1.症状表现

呼吸困难：是最常见的症状，早期在活动后出现，随着病情进展，休息时也可出现，这是因为肺动脉高压导致肺通气/血流比例失调，影响气体交换，不同年龄患者呼吸困难表现略有不同，儿童可能表现为活动耐力下降，不愿参与剧烈活动；成人则更易察觉活动后气短逐渐加重。

乏力：由于心输出量减少，组织器官灌注不足，患者常感到全身乏力，影响日常生活和工作，各年龄层患者均可能出现，但程度因个体差异和病情严重程度不同而有所不同。

胸痛：可表现为胸骨后或心前区隐痛，可能与右心缺血等因素有关，不同年龄患者胸痛特点可能无明显特异性差异，但需结合其他症状综合判断。

晕厥：部分患者可出现晕厥，多在活动后发生，是由于心输出量突然减少，脑供血不足所致，尤其在病情较重时更易出现，任何年龄的患者都可能发生晕厥，但儿童相对较少见，一旦发生需高度重视。

2.体征表现

肺动脉瓣区第二心音亢进（P2亢进）：听诊时可发现肺动脉瓣区第二心音增强，这是由于肺动脉压力升高，肺动脉瓣关闭有力所致。

三尖瓣反流杂音：可闻及三尖瓣区收缩期反流杂音，是因为右心室压力升高，血液反流至右心房引起。

四、肺动脉高压的诊断

1.筛查检查

超声心动图：是筛查肺动脉高压的重要无创检查方法，可通过测量右心室收缩压等指标初步评估肺动脉压力情况，超声心动图检查方便快捷，适用于各年龄层人群，儿童进行超声心动图检查时需根据其配合情况适当调整检查方式，但多数儿童可完成该检查以辅助判断是否存在肺动脉高压。

胸部X线：可发现肺动脉段突出、右心室增大等间接征象，帮助初步怀疑肺动脉高压，但单纯胸部X线不能确诊。

2.确诊检查

右心导管检查：是诊断肺动脉高压的金标准，可直接测量肺动脉压力、右心房压力等指标，明确肺动脉高压的程度和血流动力学情况，该检查虽有一定侵入性，但对于确诊肺动脉高压至关重要，各年龄层患者只要符合检查适应证均可进行该检查，但需严格掌握禁忌证，如严重凝血功能障碍等患者不宜行右心导管检查。

心肺运动试验：可评估患者运动时的心肺功能，了解肺动脉高压对患者运动耐力的影响，对于评估病情严重程度和预后有一定帮助，不同年龄患者进行心肺运动试验时的表现和解读需结合其年龄相关的正常运动耐力范围进行分析。

五、肺动脉高压的治疗

1.一般治疗

生活方式调整：患者应避免剧烈运动，适当休息，根据病情调整活动量，对于儿童患者，需家长协助控制其活动强度，避免过度劳累；成人患者则需自我管理活动量，以不引起明显不适为宜。同时，要注意预防感染，因为感染可能加重肺动脉高压病情，不同年龄患者预防感染的措施略有不同，儿童需注意保暖、避免去人员密集场所等，成人需保持良好的个人卫生习惯等。

氧疗：对于存在低氧血症的患者，给予氧疗，可提高血氧饱和度，减轻缺氧对身体的损害，氧疗方式包括鼻导管吸氧、面罩吸氧等，根据患者具体情况选择合适的氧疗方式，各年龄层患者氧疗时需注意吸氧流量等的调整，以达到有效纠正低氧血症的目的。

2.药物治疗：目前有多种药物可用于肺动脉高压的治疗，如内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂等，但具体药物的选择需根据患者的病情、个体差异等因素由医生决定，药物治疗的目的是降低肺动脉压力，改善患者症状和预后。

六、肺动脉高压的预后

肺动脉高压的预后与病情的严重程度、治疗是否及时有效等因素有关。早期诊断、规范治疗的患者，病情可得到一定控制，生活质量和生存期可得到改善；若病情发现较晚，治疗不规范，预后相对较差，可能会逐渐出现右心衰竭等严重并发症，甚至危及生命，不同年龄患者的预后因基础健康状况等不同而有所差异，儿童患者由于身体处于生长发育阶段，病情进展可能相对更快，但及时有效的治疗也可能改善其预后，成人患者则需长期关注病情变化，遵循医生的治疗建议进行管理。

先天性心脏病包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，分别有不同病理生理表现及各年龄段和性别相关特点；后天性心脏病包含冠心病、风湿性心脏病、心肌病（扩张型、肥厚型、限制型）、肺源性心脏病、心律失常（早搏、房颤）等，各类后天性心脏病有其各自病因、症状、发病相关因素及性别、年龄等方面特点

一、先天性心脏病

1.房间隔缺损：是常见的先天性心脏病，胚胎发育时期房间隔发育异常导致左右心房之间存在异常通道。在胎儿期一般无明显症状，出生后随着年龄增长，可能出现活动后气促、易患呼吸道感染等表现。从病理生理角度看，会使左心房部分血液分流至右心房，增加右心负担，长期可导致右心扩大等改变。在不同年龄段，婴儿期可能仅表现为生长发育稍迟缓，儿童及成人可能出现活动耐力下降等情况，女性相对男性在发病率上可能无显著性别特异性差异，但妊娠时可能因心脏负荷增加而加重病情。

2.室间隔缺损：也是先天性心脏病常见类型，由于胚胎期室间隔发育不全，左右心室之间形成异常通道。小型室间隔缺损可能无症状，中型或大型缺损患儿生长发育可能落后于同龄儿童，易反复呼吸道感染，年长儿可出现活动后心悸、气促等。其病理生理是左心室血液分流至右心室，增加肺循环血量，长期可引起肺动脉高压等并发症，不同年龄阶段表现有所不同，婴幼儿期可能出现喂养困难等，成人后可能出现心力衰竭等表现，性别差异不突出，但孕妇有室间隔缺损时妊娠风险增加。

3.动脉导管未闭：胎儿期动脉导管是正常循环通道，出生后应逐渐闭合，若持续开放则为动脉导管未闭。患儿可能有咳嗽、气急、乏力等表现，小型动脉导管未闭症状可不明显，大型者可影响生长发育，其病理生理是主动脉血液分流至肺动脉，使肺循环血量增加，长期可导致肺动脉高压等，不同年龄阶段表现有差异，婴儿期可能出现呼吸增快等，成人后可能出现心力衰竭等，性别方面无明显特异性。

二、后天性心脏病

1.冠心病（冠状动脉粥样硬化性心脏病）：主要是冠状动脉粥样硬化，使血管腔狭窄或阻塞，导致心肌缺血缺氧或坏死。典型症状为发作性胸痛，多在体力活动、情绪激动等情况下诱发，疼痛可放射至心前区、左肩等部位。其发病与高脂血症、高血压、糖尿病、吸烟等生活方式密切相关，男性发病率相对略高于女性，随着年龄增长，发病率逐渐升高。例如，长期高脂饮食会导致血脂升高，促进动脉粥样硬化进展，增加冠心病发病风险，有高血压病史的患者血管内皮易受损，也易引发冠心病。

2.风湿性心脏病：是甲组乙型溶血性链球菌感染后引起的自身免疫性疾病，主要累及心脏瓣膜。常见受累瓣膜为二尖瓣，其次为主动脉瓣等，可导致瓣膜狭窄或关闭不全。患者可能出现呼吸困难、咳嗽、咯血等症状，发病与链球菌感染密切相关，儿童及青少年时期易患链球菌感染性疾病，若未及时有效治疗易引发风湿性心脏病，女性在某些阶段（如妊娠）可能因心脏负荷变化而使病情加重。

3.心肌病

扩张型心肌病：病因尚不十分明确，可能与遗传、感染、中毒等因素有关。主要表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常等，起病隐匿，早期可能仅有乏力、活动耐力下降等表现，随着病情进展逐渐出现呼吸困难等心衰症状，男性发病率略高于女性，各年龄均可发病，但以中年人居多，有家族遗传史的人群患病风险增加。

肥厚型心肌病：多为遗传因素导致，以心肌肥厚为特征，常见左心室心肌肥厚。可出现劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥等症状，有家族史的人群应密切关注，青少年及运动员等运动量较大的人群若发病可能症状更明显，男性发病率稍高于女性，部分患者可能因剧烈运动诱发猝死等严重情况。

限制型心肌病：比较少见，主要病理改变为心肌纤维化等，导致心室舒张功能受限。患者可出现乏力、水肿、呼吸困难等症状，病因包括感染、自身免疫等因素，各年龄均可发病，无明显性别特异性，但不同基础病史患者预后不同。

4.肺源性心脏病：由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或功能改变。多见于慢性阻塞性肺疾病患者，长期慢性咳嗽、咳痰、气促等基础上出现右心衰竭表现，如腹胀、下肢水肿等，年龄较大的长期吸烟的慢性呼吸系统疾病患者易患，男性由于吸烟等生活方式因素相对更易患慢性阻塞性肺疾病相关的肺源性心脏病。

5.心律失常

早搏：包括房性早搏、室性早搏等，可由生理性因素（如过度劳累、精神紧张、饮酒等）或病理性因素（如冠心病、心肌病、甲状腺功能亢进等）引起。生理性早搏一般无明显不适，病理性早搏可能有心悸、心跳停顿感等，各年龄均可发生，有基础心脏病的患者更易出现病理性早搏，男性和女性发病率无绝对明显差异，但某些基础疾病的发生可能有性别倾向。

房颤：是常见的心律失常，与高血压、冠心病、心力衰竭、甲状腺功能亢进等多种疾病相关。患者可有心悸、胸闷、头晕等表现，老年人群发病率较高，女性在围绝经期等特殊阶段由于激素变化等因素可能影响房颤的发生风险，有基础心血管疾病的老年人更易患房颤。

肺动脉瓣第二心音亢进是指心脏听诊时肺动脉瓣关闭声音增强且高于主动脉瓣第二心音，常见原因有肺动脉高压相关（肺部疾病如COPD、特发性肺动脉高压，左心疾病如左心衰竭、二尖瓣狭窄）和其他因素（先天性心脏病如房间隔缺损、动脉导管未闭），相关检查有心电图、超声心动图、胸部X线等，不同人群（儿童、老年、女性）情况各有特点，需结合病史、症状、体征及辅助检查明确病因以采取针对性治疗。

一、肺动脉瓣第二心音亢进的含义

肺动脉瓣第二心音（P）亢进是指在心脏听诊时，肺动脉瓣关闭时产生的声音增强。正常情况下，主动脉瓣第二心音（A）和P有一定的强度关系，在青少年中A=P，成人中A>P，而P亢进时则表现为P增强且高于A。

二、常见原因

（一）肺动脉高压相关

1.肺部疾病引起的肺动脉高压

慢性阻塞性肺疾病（COPD）：长期的COPD会导致肺组织破坏，气体交换受阻，引起缺氧，进而导致肺血管收缩、重构，肺动脉压力升高。研究表明，约80%的COPD患者存在不同程度的肺动脉高压，随着病情进展，P可逐渐亢进。例如，长期吸烟的COPD患者，由于烟草中的有害物质持续损伤肺部，使得肺血管阻力增加，肺动脉压力上升，出现P亢进。

特发性肺动脉高压：病因尚不明确，可能与遗传、自身免疫等因素有关。患者肺小动脉发生重构，肺动脉压力进行性升高，导致P亢进。这种情况在任何年龄段均可发生，但多见于中青年女性。

2.左心疾病导致的肺动脉高压

左心衰竭：当左心衰竭时，左心房压力升高，肺静脉回流受阻，肺循环压力增高，进而引起肺动脉高压。例如，高血压性心脏病患者长期血压控制不佳，发展为左心衰竭，就会出现肺循环淤血，肺动脉压力升高，听诊可闻及P亢进。左心衰竭的患者往往有基础心血管疾病病史，如长期高血压、冠心病等。

二尖瓣狭窄：二尖瓣狭窄时，左心房血液流入左心室受阻，左心房压力升高，肺静脉压力随之升高，最终导致肺动脉高压。风湿性心脏病是引起二尖瓣狭窄的常见原因，在风湿性心脏病患者中，约有2/3会出现肺动脉高压，从而表现为P亢进。这类患者多有风湿热病史，且在青壮年时期发病较多。

（二）其他因素

1.先天性心脏病

房间隔缺损：这是常见的先天性心脏病之一，由于左心房压力高于右心房，出现左向右分流，右心房、右心室血容量增加，肺动脉血流量增多，导致肺动脉高压，引起P亢进。房间隔缺损患者在儿童时期可能无明显症状，但随着年龄增长，肺动脉高压逐渐明显，P亢进表现逐渐突出。

动脉导管未闭：未闭的动脉导管使主动脉血液持续流向肺动脉，肺循环血流量增加，肺动脉压力升高，进而出现P亢进。动脉导管未闭患者在听诊时可闻及机器样杂音，同时伴有P亢进。

三、相关检查及临床意义

（一）心电图检查

可发现右心室肥厚等改变，对于判断是否存在肺动脉高压相关的心脏重构有一定帮助。例如，在肺动脉高压患者中，心电图可能出现右心室导联（V、V等）的R波增高，S波加深等右心室肥厚表现。

（二）超声心动图检查

是诊断肺动脉高压的重要手段。通过超声心动图可以测量肺动脉收缩压、舒张压等指标，还能观察心脏结构和血流情况。例如，可测量三尖瓣反流速度来估测肺动脉收缩压，若三尖瓣反流速度较快，提示肺动脉收缩压升高，可能存在肺动脉高压导致的P亢进。对于先天性心脏病患者，超声心动图可以明确缺损的部位、大小等情况，有助于判断P亢进是否与先天性心脏病相关。

（三）胸部X线检查

可观察到肺动脉段突出、肺门动脉扩张等表现，对于提示肺动脉高压有一定价值。例如，肺动脉段突出提示肺动脉主干扩张，常见于肺动脉高压患者，而这种肺动脉高压可能是导致P亢进的原因。

四、特殊人群情况

（一）儿童人群

对于儿童出现P亢进，需要重点排查先天性心脏病。如房间隔缺损在儿童中并不罕见，若不及时诊断和治疗，可能影响儿童的生长发育。儿童先天性心脏病导致的P亢进，应尽早进行超声心动图等检查明确诊断，根据病情评估是否需要手术治疗等干预措施。同时，儿童的肺部疾病相对较少导致严重的肺动脉高压，但也不能忽视，如儿童肺炎引起的严重缺氧也可能短时间内导致肺动脉高压，出现P亢进，此时需要积极治疗肺炎，改善缺氧状况。

（二）老年人群

老年人群中P亢进多与肺部疾病（如COPD、肺源性心脏病）或心血管疾病（如高血压性心脏病、冠心病导致的心力衰竭）相关。老年COPD患者由于长期患病，肺功能逐渐下降，肺动脉高压逐渐进展，P亢进可能逐渐明显。老年人群在诊断和处理P亢进时，需要综合考虑其基础疾病情况，如合并多种慢性疾病时，治疗需更加谨慎，要充分评估药物治疗的风险和收益。例如，在使用可能影响心脏功能的药物时，要密切监测患者的心脏功能和肺动脉压力变化。

（三）女性人群

特发性肺动脉高压在女性中的发病率相对较高，女性患者出现P亢进时，要考虑特发性肺动脉高压的可能。女性在妊娠等特殊生理时期，可能会加重肺动脉高压的病情，从而使P亢进更加明显。因此，女性患者若发现P亢进，需要详细询问病史，包括月经史、妊娠史等，进行全面的检查以明确病因。

总之，肺动脉瓣第二心音亢进是多种原因导致肺动脉压力升高的一种表现，需要结合患者的病史、症状、体征及相关辅助检查明确病因，以便采取针对性的治疗措施。

心力衰竭分为原发性右心衰竭和继发性右心衰竭，原发性右心衰竭包括右心室本身的心肌病变（如致心律失常性右室心肌病）和右心室流出道梗阻（如肺动脉瓣狭窄、肺动脉栓塞）；继发性右心衰竭有左心衰竭累及右心（如冠心病左心衰竭继发右心衰竭）、肺部疾病导致右心受累（如COPD、肺间质纤维化）、先天性心脏病相关（如房间隔缺损、动脉导管未闭）、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、其他系统疾病影响右心（如原发性肺动脉高压、心包疾病）等情况。

一、原发性右心衰竭原因

1.右心室本身的心肌病变

如致右心的心肌病，一些特定类型的心肌病主要累及右心室，例如致心律失常性右室心肌病，其病理特征是右心室心肌被纤维脂肪组织进行性替代，这会影响右心室的正常收缩和舒张功能，从而导致右心衰竭。从发病机制来看，基因缺陷等因素导致心肌细胞发育异常，进而引发心肌结构和功能的改变，最终影响右心的泵血功能。

2.右心室流出道梗阻

肺动脉瓣狭窄是常见的右心室流出道梗阻原因。先天性肺动脉瓣狭窄较为多见，由于肺动脉瓣开放受限，右心室向肺动脉射血阻力增加，右心室需要克服更高的压力来泵血，长期如此会导致右心室肥厚、扩张，最终发展为右心衰竭。另外，肺动脉的栓塞也可造成右心室流出道梗阻，肺动脉大块栓塞时，肺动脉压力急剧升高，右心室后负荷突然增加，影响右心室的收缩功能，进而引发右心衰竭。

二、继发性右心衰竭原因

1.左心衰竭累及右心

左心衰竭时，肺循环淤血，肺静脉压力升高，肺循环阻力增加，右心室要将血液泵入肺循环就需要克服更高的阻力，长期的后负荷增加会导致右心室肥厚、扩张，最终发展为右心衰竭。例如，冠心病引起左心衰竭后，随着病情进展可继发右心衰竭。其病理生理基础是左心功能不全导致肺循环淤血，右心的前向血流受阻，右心室充盈压升高，进而引起右心衰竭。

2.肺部疾病导致右心受累

慢性阻塞性肺疾病（COPD）：COPD患者长期存在气道阻塞，气体交换障碍，导致缺氧和二氧化碳潴留。缺氧可引起肺小动脉收缩，肺动脉压力升高，右心室后负荷加重。同时，COPD还可引起肺血管重塑，进一步增加肺动脉阻力，最终导致右心衰竭。研究表明，COPD患者中右心衰竭的发生率较高，其发病与肺部长期的炎症反应、缺氧等多种因素相关。

肺间质纤维化：肺间质纤维化会使肺的顺应性降低，气体交换面积减少，导致缺氧，引起肺血管收缩，肺动脉高压形成，进而影响右心功能。肺间质纤维化患者的肺组织弹性减退，肺循环阻力增加，右心室做功增加，长期可导致右心衰竭。

3.先天性心脏病相关

如房间隔缺损，左心房压力高于右心房，会有左向右分流，使右心室的回心血量增加，右心室容量负荷过重。长期的容量负荷过重会导致右心室扩张、肥厚，最终发展为右心衰竭。动脉导管未闭时，主动脉的血液持续分流至肺动脉，增加了肺循环血量，右心室的前负荷增加，同样可引起右心室的结构和功能改变，进而导致右心衰竭。

4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压

多次肺小动脉栓塞后，未及时完全溶解的血栓机化，导致肺动脉狭窄或闭塞，肺动脉阻力增加，右心室后负荷加重。这种慢性的肺动脉高压逐渐进展，会使右心室肥厚、扩张，最终引发右心衰竭。其发病与反复的微小肺栓塞未得到有效处理，血栓不断堆积有关。

5.其他系统疾病影响右心

原发性肺动脉高压：病因尚不十分明确，但会导致肺动脉压力进行性升高，右心室后负荷显著增加，最终引起右心衰竭。患者会逐渐出现活动后气短、乏力等症状，随着病情进展右心衰竭表现逐渐明显。

心包疾病：缩窄性心包炎时，心包增厚、粘连，限制了心脏的舒张功能，右心室的充盈受限，导致右心室舒张末期压力升高，进而引起体循环淤血，出现右心衰竭的表现。例如，结核性心包炎如果治疗不彻底，可发展为缩窄性心包炎，影响心脏的正常功能。