特殊的扩张型心肌病有哪些

扩张型心肌病（DCM）是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。特殊的DCM如下：

1、酒精性心肌病：长期大量饮酒可能导致酒精性心肌病。其诊断依据包括有符合扩张型心肌病的临床表现，有长期过量饮酒史（WHO标准：女性>40g/d，男性>80g/d，饮酒5年以上），既往无其他心脏病病史。若能早期戒酒，多数患者心脏情况能逐渐改善或恢复；

2、围生期心肌病：既往无心脏病的女性于妊娠最后1个月至产后6个月内发生心力衰竭，临床表现符合扩张型心肌病特点可以诊断围生期心肌病。高龄和营养不良、近期出现妊高征、双胎妊娠及宫绷抑制剂治疗与围生期心肌病发生有一定关系。通常预后良好，但再次妊娠常引起疾病复发；

3、心动过速性心肌病：多见于房颤或室上性心动过速。临床表现符合扩张型心肌病特点。有效控制心室率是关键，同时需要采用阻断神经-体液激活的药物包括ACEI、β受体拮抗剂和MRA等；

4、致心律失常性右心室心肌病：又称为致心律失常性右心室发育不良，是一种遗传性心肌病，以右心室心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代为特征，左心室亦可受累。青少年发病，临床以室性心动过速、右心室扩大和右心衰竭等为特点；

5、心肌致密化不全：属于遗传性心肌病。患者胚胎发育过程中心外膜到心内膜致密化过程提前终止。临床表现为左心衰和心脏扩大；

6、心脏气球样变：少见。发生与情绪急剧激动或精神刺激等因素有关，如亲人过世、地震等。故又称“伤心综合征”。临床表现为突发胸骨后疼痛伴心电图ST段抬高和或T波倒置。冠状动脉造影除外狭窄。左心室功能受损，心室造影或超声心动图显示心室中部和心尖部膨出。临床过程呈一过性。支持和安慰是主要的治疗。β受体拮抗剂治疗可望减少心脏破裂的发生；

7、缺血性心肌病：冠状动脉粥样硬化多支病变造成的弥漫性心脏扩大和心力衰竭称为缺血性心肌病，此有别于其他原因不明的扩张型心肌病。

参考资料：[1]葛均波,徐永健.内科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.

扩张型心肌病患者会出现多种体征及特殊人群注意事项，体征方面：一是心脏扩大体征，视诊可见心尖搏动向左下移位，触诊可有心尖搏动弥散、抬举样搏动，叩诊心浊音界向左下扩大呈靴形，不同年龄、性别及有特定病史患者表现有差异；二是心音改变体征，第一心音减弱，可出现第三或第四心音奔马律，受病情、年龄及家族史等影响；三是心脏杂音体征，有二尖瓣关闭不全和三尖瓣关闭不全杂音，有相关病史患者杂音更明显；四是心力衰竭相关体征，包括肺部啰音、颈静脉怒张、肝大与肝颈静脉回流征阳性、下肢水肿，不同人群表现和诊断有特点。特殊人群方面，儿童病情进展快需家长关注，老年人要综合考虑基础病，女性孕期或经期要告知医生，有不良生活方式者应戒除，有心肌病家族史者需定期检查。

一、心脏扩大体征

1.视诊：可以观察到心尖搏动向左下移位，这是由于扩张型心肌病导致心脏各心腔扩大，尤其是左心室扩大较为常见，使得心尖的位置发生改变。对于不同年龄和性别的患者，这种表现基本相似，但儿童患者由于胸廓相对较软，可能更易观察到心尖搏动位置的改变。有长期酗酒等不良生活方式的患者，病情进展可能更快，心尖搏动移位可能更明显。有心肌炎病史的患者发生扩张型心肌病时，也可能较早出现心脏扩大体征。

2.触诊：可触及心尖搏动弥散，范围增大，有时可呈抬举样搏动。这是因为扩大的心脏收缩时对胸壁的冲击力增强且范围更广。在肥胖患者中，触诊可能相对困难，但仍可通过仔细检查感知异常。老年人由于胸壁弹性下降，触诊时对搏动的感知可能不如年轻人明显。

3.叩诊：心浊音界向左下扩大，心界可呈靴形。这是心脏扩大在叩诊上的表现，反映了心脏各腔室的增大情况。对于有高血压病史的患者，可能本身就存在左心室肥厚，合并扩张型心肌病时，心浊音界扩大可能更为显著。

二、心音改变体征

1.第一心音减弱：由于心肌收缩力下降，心室肌收缩时产生的第一心音强度减弱。在病情较重的患者中更为明显，尤其是合并有心力衰竭的患者。不同年龄和性别对第一心音减弱的影响不大，但老年人可能由于生理性的心肌功能减退，第一心音减弱可能相对更易出现。有心肌病家族史的患者，可能在疾病早期就出现第一心音改变。

2.可出现第三心音或第四心音奔马律：这是由于心室舒张期负荷过重，心室快速充盈时引起室壁振动或心房收缩加强所致。提示心肌功能受损严重，心功能较差。在儿童患者中出现奔马律，提示病情进展迅速，预后可能较差。长期大量吸烟的患者，心肌损害可能更严重，奔马律出现的概率可能增加。

三、心脏杂音体征

1.二尖瓣关闭不全杂音：由于左心室扩大，导致二尖瓣环扩张，引起相对性二尖瓣关闭不全，可在心尖区闻及收缩期吹风样杂音。杂音可向左腋下传导。杂音的强度和性质与二尖瓣反流的程度有关。对于有风湿热病史的患者，可能本身就存在二尖瓣病变基础，合并扩张型心肌病时，二尖瓣关闭不全杂音可能更响亮、更粗糙。

2.三尖瓣关闭不全杂音：右心室扩大可导致相对性三尖瓣关闭不全，在胸骨左下缘可闻及收缩期吹风样杂音。当右心衰竭加重时，杂音可能更为明显。长期右心负荷过重的患者，如慢性肺源性心脏病患者合并扩张型心肌病时，更容易出现三尖瓣关闭不全杂音。

四、心力衰竭相关体征

1.肺部啰音：当出现左心衰竭时，可在两肺底闻及湿啰音，严重时可满布全肺。这是由于肺淤血，液体渗出到肺泡和支气管内所致。在老年人中，由于咳嗽反射减弱，肺部啰音可能不易咳出，更容易长期存在。肥胖患者由于胸壁较厚，听诊时啰音的清晰度可能受影响。有慢性支气管炎病史的患者，肺部啰音可能与原有疾病的表现相互叠加，增加诊断难度。

2.颈静脉怒张：右心衰竭时可出现颈静脉怒张，这是由于体循环淤血，静脉压升高所致。在儿童患者中，由于颈部较短，观察颈静脉怒张可能相对困难，但可通过压迫肝脏观察颈静脉充盈情况来辅助判断。长期站立或从事重体力劳动的患者，可能较早出现颈静脉怒张体征。

3.肝大、肝颈静脉回流征阳性：右心衰竭导致肝脏淤血肿大，肝颈静脉回流征阳性是指压迫肝脏时颈静脉充盈更加明显。这是右心衰竭的重要体征之一。有肝硬化病史的患者，肝脏本身可能存在病变，合并右心衰竭时，肝大等体征的判断可能更为复杂。

4.下肢水肿：多为对称性、凹陷性水肿，从足部开始逐渐向上蔓延。这是由于体循环淤血，液体漏出到组织间隙所致。长期站立工作的患者，下肢水肿可能在下午或傍晚更为明显。老年人由于下肢静脉回流功能减退，更容易出现下肢水肿，且水肿消退可能较慢。

特殊人群温馨提示：儿童患者身体发育尚未完全，出现扩张型心肌病体征时病情进展可能较快，家长应密切关注孩子的症状变化，如呼吸、心率、活动耐力等，及时就医。老年人可能同时合并多种基础疾病，在诊断和治疗扩张型心肌病时需要综合考虑，避免药物之间的相互作用。女性患者在孕期或经期，身体生理状态会发生变化，可能影响病情的观察和治疗，应及时告知医生相关情况。有不良生活方式如酗酒、吸烟的患者，应尽快戒除，以延缓病情进展。有心肌病家族史的人群，应定期进行心脏检查，以便早期发现问题。

扩张型心肌病的病因包括遗传因素、病毒感染、自身免疫性疾病等。

1.遗传因素

扩张型心肌病具有明显的家族遗传性，约50%的患者有基因突变或家族性心肌病病史。这些突变可能影响心肌细胞的结构和功能，导致心肌病的发生。

2.病毒感染

某些病毒感染，如柯萨奇B组病毒、流感病毒、风疹病毒等，可能引起心肌炎症，进而导致心肌病的发生。病毒感染后，免疫系统的异常反应也可能参与心肌病的进展。

3.自身免疫性疾病

自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等，可导致自身抗体攻击心肌细胞，引起心肌炎症和损伤，从而引发扩张型心肌病。

扩张型心肌病是一种以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。病因不明，可能与遗传、感染、免疫等有关。若感身体不适，请立即寻求专业医疗帮助，遵循医生指导进行治疗，切勿随意服药。
1.药物治疗：常使用血管紧张素转换酶抑制剂（如依那普利）、β受体阻滞剂（如美托洛尔）等，改善心脏功能。
2.抗凝治疗：若有血栓形成风险，使用华法林等预防血栓。
3.心脏再同步化治疗：对于部分患者，可改善心脏收缩的同步性。
4.预防心律失常：安装心脏除颤器，预防恶性心律失常。
5.终末期治疗：病情严重时，考虑心脏移植。
扩张型心肌病的治疗需综合多种方法，患者应定期复查，遵医嘱治疗，以改善生活质量和预后。

扩张型心肌病患者的健康指导包括合理饮食、适度运动、规律作息、情绪管理、定期复查等。

1.合理饮食：低盐、低脂、高蛋白饮食，多吃新鲜蔬果，避免暴饮暴食。减少腌制食物、油炸食品的摄入。

2.适度运动：根据自身情况选择适量的运动，如散步、太极拳等，避免剧烈运动。

3.规律作息：保证充足睡眠，每天至少 7 - 8 小时，避免熬夜。

4.情绪管理：保持良好心态，避免紧张、焦虑、愤怒等不良情绪。

5.定期复查：遵医嘱定期进行心电图、心脏超声等检查，以便及时调整治疗方案。

6.预防感染：注意保暖，预防呼吸道感染，感染后及时治疗。

7.戒烟限酒：避免吸烟和过量饮酒，减少对心脏的损害。

总之，扩张型心肌病患者通过遵循上述健康指导，有助于控制病情，提高生活质量。