枫糖浆介绍

加拿大的糖枫树，树汁含糖量极高，熬制成枫糖浆，也是加拿大最有名的特产之一。目前全世界百分之七十的枫糖制品集中在魁北克。这种枫糖浆香甜如蜜，风味独特，富含矿物质，是很有特色的纯天然的营养佳品，据说能养颜美容，深受欢迎。

枫糖浆的食疗价值

1. 生津止渴润喉去燥，使人清爽舒适。适宜口干、眼干、思虑过度、睡眠不足、讲话过多的人群。

2.润肠可以润滑肠道，刺激排便。

3、润肺滋阴润肺，去除肺燥肺热。使人呼吸畅通舒适。

枫糖浆的食用禁忌

糖尿病患者禁止食用

如何挑选枫糖浆

按照加拿大联邦政府的规定，枫糖浆可按颜色、透明度和口味分成三个等级，即最高等级――有浓厚的枫树原味，最适合直接吃;第二等级――口味稍差点，颜色是琥珀色;第三等级――颜色最深，适合做食品添加剂。

枫糖浆历史沿革

在1600年前后，已开始有关“印第安糖浆”的记载，是印第安人首先发现了枫树液，并用“土法”在枫树干上挖槽、钻洞采集枫树液。当时的“印第安糖浆”就是今天的“枫树糖浆”的前身。枫糖含有丰富的矿物质、有机酸，热量比蔗糖、果糖、玉米糖等都低，但是它所含的钙、镁和有机酸成分却比其他糖类高很多，能补充营养不均衡的虚弱体质。枫糖的甜度没有蜂蜜高，糖分含量约为66%。(蜂蜜含糖量约79%—81%)

最常见的枫糖制品是枫糖浆，人们爱吃蘸糖浆的煎饼和法国烤面包，也喜欢在冰淇淋、酸奶和奶昔上浇糖浆。加拿大人还喜欢将枫糖放在雪上一起吃，又冰又甜，口感较软，吃时只觉雪和糖一起慢慢滑下喉咙，非常舒服。

枫糖浆分类

枫糖浆可分为几种不同含糖量的，用处也因此不同：有的适合做成硬糖和奶油，有的适合直接食用，有的适宜烹调用。其实枫糖浆在烹调中用处不少，只是不大为人所知而已，像淋上枫糖浆的鹅肝酱是行家所爱的美食。枫糖产品还有很多，如枫糖黄油、枫糖冻(它气味芳香，非常适合涂在烤面包上，加上一点奶酪则更佳)、硬糖、砂糖、加枫糖的芥末酱、枫糖果酱、棉花糖等等。

枫糖浆功效禁忌

枫糖尿病是常染色体隐性遗传代谢病，表现多样，新生儿期有喂养困难、嗜睡等，随病情进展出现肌张力改变、抽搐；婴儿及儿童期有发育迟缓、智力受影响等神经系统表现，尿液汗液有枫糖浆样气味，病情重时可致代谢性酸中毒，不同年龄阶段表现有差异，有家族史新生儿需密切观察，特殊时期需监测，患儿需严格管理饮食。

一、神经系统表现

1.新生儿期表现：出生后数天内即可出现症状，患儿可能出现喂养困难、嗜睡、拒奶等情况。随着病情进展，可出现肌张力减低，随后逐渐出现肌张力增高，还可能有抽搐发作，这是因为体内分支链氨基酸代谢异常，导致毒性代谢产物蓄积，影响神经系统正常功能。

2.婴儿及儿童期表现：患儿可能出现发育迟缓，运动发育落后于同龄儿童，如坐、站、走等动作的发育时间明显晚于正常儿童。智力发育也会受到影响，表现为智力水平低于同龄儿童。部分患儿还可能出现舞蹈样动作、共济失调等神经系统症状，这是由于神经系统受损导致运动协调功能障碍。

二、代谢紊乱相关表现

1.气味异常：患儿的尿液、汗液等会散发出枫糖浆样的特殊气味，这是该病的特征性表现之一。这是因为体内分支链α-酮酸脱氢酶复合物功能缺陷，使得分支链氨基酸及其酮酸代谢异常，产生特殊气味的代谢产物。

2.代谢性酸中毒：病情较重时，可能出现代谢性酸中毒，表现为呼吸深快等症状。这是由于机体代谢紊乱，酸性代谢产物蓄积，导致酸碱平衡失调。

三、不同年龄阶段的差异

1.新生儿期：主要以喂养问题、嗜睡、肌张力改变等为突出表现，若未能及时诊断和治疗，病情进展迅速，可能危及生命。

2.婴儿及儿童期：除了神经系统发育和运动、智力发育相关表现外，还可能因代谢紊乱出现反复的呕吐等情况，影响营养摄入，进一步加重生长发育的障碍。对于有家族遗传病史的家庭，新生儿出生后应密切观察是否有上述异常表现，一旦发现应及时就医进行相关检查，以便早期诊断和干预。女性患者在妊娠等特殊生理时期，由于机体代谢状态的变化，可能会影响病情的表现，需要更加密切监测代谢指标等情况；男性患者同样需要关注日常生活中的生长发育、神经系统症状等方面的变化。生活方式方面，正常的饮食等情况对于枫糖尿病患儿来说需要严格管理，因为不合适的饮食会导致体内分支链氨基酸水平进一步升高，加重病情，所以需要遵循特殊的饮食方案来控制代谢紊乱。

糖就是枫树的树汁，用来制作枫糖的枫树一般为糖枫、黑枫、红枫三种，其中「糖枫」取出的枫糖品质最佳。枫糖主要产于北美洲的美、加二国，又以加拿大为世界闻名，加拿大的魁北克省便是现今全球最大的枫糖浆产地。

枫糖的制造过程

天气寒冷的时候，枫树会在树干与根部储藏大量淀粉，三、四月春天来临时，树干或根部储存的淀粉就会大量转化成蔗糖。因为天气变热时枫糖会渐渐走味，所以初春时，制糖人就会开始挑选树龄至少三十、四十年以上的枫树，在树干钻洞接管、让树汁流出，枫树的汁液原先的含糖量仅有约2%～5%，再将汁液加热、蒸发水分后，就是含糖量高于66%的浓缩「枫糖浆」(MapleSyrup)，约需要40公升的枫树汁液才能提炼出1公升的枫糖浆。

枫糖浆浓缩、含糖量程度的不同，便会使得甜度、口味和色泽有所差异，所以市面的不同品牌的枫糖浆也有许多种风味。

枫糖该怎么保存

枫糖浆的保存期限相当久，未开封时可以至于是温下，一但打开就要放入冰箱冷藏，避免发霉。想延长枫糖浆的保鲜期，可以将其分装成每次食用的量再放进冷冻库，每次只需要取出一份，放在室温下稍微退冰、或是用温热水隔水加热即可。

枫糖也有分等级

美国和加拿大的枫糖等级原本不同，直到近年才统一标准。根据加拿大TheInternationalMapleSyrupInstitute(IMSI)机构的评断，枫糖浆依照颜色共分成4级，并将各等级附注上味道的叙述，让欲购买枫糖浆的人能够更清楚选择。

GradeA金色(GoldenColor)：DelicateTaste

生产枫糖的季节也会影响糖浆的风味，在天气仍寒冷时制成的枫糖浆颜色呈现明亮的金色，拥有滑顺而温和的口感。

GradeA琥珀色(AmberColor)：RichTaste

气温开始回暖，生产出的枫糖浆会呈现漂亮的琥珀色，口味香醇又带有枫糖独特的香气，是能够尝到枫糖特色、又兼具大众接受度的枫糖等级。

GradeA深色(DarkColor)：RobustTaste

制糖季的后期，开始生产出浓郁的枫糖浆，因为枫树的汁液含糖量开始下降，需要更多的树液才能浓缩成糖份足量的糖浆，故颜色和风味皆较浓厚。而枫糖浆的颜色越深、透明度越低，越能感受到枫糖的特殊气味，且带有苦味;深色级的枫糖浆一般较少直接食用，多用于烹饪，搭配肉类料理或烘焙甜点都很适合，更能够衬托出枫糖的香气。

GradeA极深色(VeryDarkColor)：StrongTaste

极深色枫糖呈现出枫树强烈的味道，苦味也最重;故多用于商业，广受食品制造商和厨师的喜爱。

由左至右：GradeA金色、GradeA琥珀色、GradeA深色、GradeA极深色(PIC：goo.gl/XeZWia)

除了以上4种以颜色分级的枫糖之外，还有一种「处理级枫糖」(ProcessingGradeMapleSyrup)，该等级虽然符合食品安全指南，但是却带有较差的味道，所以不能归类为A级;处理级枫糖在市面上不会零售，通常会用于农业。

关于新旧枫糖等级的转换，你可以参考下图：

认识枫糖的独特风味

枫糖主成分为蔗糖和水，并带有特殊胺基酸，使其有着甜中带点为酸的特殊风味，香气更佳醇厚。因为的热量比一般食用糖稍低，且含有益于人体的矿物质，也让枫糖被视为健康的摄取糖分来源之一。

同样重量的枫糖与砂糖，枫糖有更浓郁的香气也较不死甜，很适合替代砂糖、红糖做甜点料理，例如用于做布丁、烤饼干及松饼等甜点，甚至用枫糖浆取代砂糖来炒糖色，也能做出色泽漂亮的红烧肉。

枫糖尿病是常染色体隐性遗传代谢病，因分支链α-酮酸脱氢酶复合体功能缺陷致支链氨基酸分解代谢受阻蓄积致病，新生儿期有喂养困难等表现，分经典型等不同分型，可通过实验室和基因检测诊断，治疗有饮食、药物等方法，不同特殊人群有相应考虑。

一、疾病定义

枫糖尿病是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病，因患儿尿液具有枫糖浆样甜味而得名，主要是由于分支链α-酮酸脱氢酶复合体功能缺陷，导致亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸等支链氨基酸的分解代谢受阻，使得这些氨基酸及其酮酸在体内蓄积。

二、发病机制

1.基因缺陷：编码分支链α-酮酸脱氢酶复合体相关亚基的基因发生突变，导致该复合体功能异常，进而影响支链氨基酸的正常代谢。不同的基因突变类型会导致病情的严重程度有所差异。

2.代谢紊乱：正常情况下，支链氨基酸通过一系列酶促反应进行代谢，当分支链α-酮酸脱氢酶复合体功能缺陷时，亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸的代谢中间产物大量蓄积，对神经系统等组织器官产生毒性作用，从而引发一系列临床症状。

三、临床表现

1.新生儿期表现：出生后数天内即可出现症状，如喂养困难、嗜睡、肌张力低下，随着病情进展可出现呕吐、呼吸急促、惊厥等，严重者可导致昏迷。

2.不同分型表现

经典型：最为严重，若不及时治疗，多数患儿在婴儿期死亡。

中间型：症状相对较轻，可能在儿童期或成年期才出现神经系统症状，如共济失调、智力发育迟缓等。

间歇型：通常在感染、应激等情况下诱发急性发作，表现为呕吐、嗜睡、运动障碍等，发作间期可无明显症状。

硫胺素反应型：对大剂量硫胺素治疗有一定反应，症状相对较轻，预后相对较好。

四、诊断方法

1.实验室检查

尿液检测：气相色谱-质谱分析可发现尿液中支链氨基酸及其酮酸水平升高，且有枫糖浆样气味。

血液检查：测定血液中支链氨基酸及其酮酸的浓度，患者血液中亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸等支链氨基酸水平显著升高。

酶活性测定：检测外周血淋巴细胞或皮肤成纤维细胞中分支链α-酮酸脱氢酶复合体的活性，可明确酶缺陷情况。

2.基因检测：通过基因测序技术检测相关致病基因的突变情况，有助于明确诊断和进行基因咨询。

五、治疗与管理

1.饮食治疗：限制含支链氨基酸丰富的食物摄入，如牛奶、鸡蛋、肉类等，给予特殊的低支链氨基酸配方饮食，以减少体内支链氨基酸的蓄积。

2.药物治疗：对于硫胺素反应型患者，大剂量硫胺素治疗可能有效；同时可使用一些辅助药物来改善代谢紊乱等情况，但具体药物需根据患者情况由医生选择。

3.监测与管理：定期监测血液中支链氨基酸及其代谢产物的水平，根据监测结果调整饮食治疗方案。密切观察患儿的生长发育、神经系统症状等情况，及时发现并处理并发症。

六、特殊人群考虑

1.新生儿及婴儿：新生儿期发病的患儿病情往往较为严重，需要密切监测生命体征，严格遵循特殊饮食治疗方案，由于婴儿消化系统和代谢功能尚未成熟，在饮食调整过程中要注意营养的均衡和适宜性，避免因饮食不当导致营养不良或病情加重。

2.儿童及青少年：处于生长发育阶段的患儿，除了饮食控制外，要关注其生长发育指标，如身高、体重、智力发育等，定期进行全面的体格检查和相关代谢指标检测，根据个体情况调整治疗方案，同时要给予心理支持，帮助患儿适应疾病带来的生活方式改变。

3.成年患者：成年患者需要长期坚持饮食治疗，定期复诊，监测代谢指标，注意避免感染、应激等诱发病情发作的因素，在日常生活中要合理安排饮食，保持健康的生活方式，以维持机体的正常代谢功能，提高生活质量。

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诺爱AVIVA火焰酒魔幻星空配制起泡酒1支

价格:118元RMB

配料表：葡萄汁、二氧化硫、枫糖浆、焦糖色、天然食用色素

储藏方法：恒温避光储存

保质期：1825天

食品添加剂：无

净含量:750ml

酒精度:12%vol以下

其他口味:甜葡萄酒(含糖量大于40克/升)

饮酒场合:party必备

产地:西班牙

搭配菜肴:甜点/色拉/巧克力/草莓

醒酒时间:0

香味:水果香

进口类型:原瓶进口

星空酒好喝吗

今天来和大家分享一款好喝的星空酒～这是我在Selfridge楼下看到的，叫：Dream!很梦幻的名字，有粉色，紫色，蓝色，金色～好朋友生日，所以我们就选择了粉色的送给她～买酒的特方可以免费写祝福语给收礼物的人，很sweet的方式哦。

图1～5:这款酒紫色是唯一不含酒精的，如果不太能喝的小伙伴，就可以选择这款啦，口感超级像葡萄汽水，棒棒哒!!

图67就是我们送小伙伴的粉色，阳光下轻轻晃动超美有没有

但其实这款星空酒整体酒精度数都非常的低，平时自己在家可以吃吃饭喝喝星空酒也是不错的选择哦。

酒的种类介绍

白酒

中国特有的一种蒸馏酒。由淀粉或糖质原料制成酒醅或发酵醪经蒸馏而得。又称烧酒、老白干、烧刀子等。酒质无色(或微黄)透明，气味芳香纯正，入口绵甜爽净，酒精含量较高，经贮存老熟后，具有以酯类为主体的复合香味。以曲类、酒母为糖化发酵剂，利用淀粉质(糖质)原料，经蒸煮、糖化、发酵、蒸馏、陈酿和勾兑而酿制而成的各类酒。

啤酒

啤酒是人类最古老的酒精饮料，是水和茶之后世界上消耗量排名第三的饮料。啤酒于二十世纪初传入中国，属外来酒种。啤酒是根据英语Beer译成中文“啤”，称其为“啤酒”，沿用至今。啤酒以大麦芽﹑酒花﹑水为主要原料﹐经酵母发酵作用酿制而成的饱含二氧化碳的低酒精度酒。国际上的啤酒大部分均添加辅助原料。有的国家规定辅助原料的用量总计不超过麦芽用量的50%。

葡萄酒

葡萄酒是用新鲜的葡萄或葡萄汁经发酵酿成的酒精饮料。通常分红葡萄酒和白葡萄酒两种。前者是红葡萄带皮浸渍发酵而成;后者是葡萄汁发酵而成的。